最近一名21岁的大学生魏则西因为患上了滑膜肉瘤而永远离开了我们。在网上掀起巨大风浪的原因就是因为曾接受过一种称为“DC-CIK的细胞免疫疗法”。目前针对肿瘤的细胞免疫治疗还处于探索阶段,具体的疗效还没有具有说服力的三期临床研究证据,尤其是软组织肉瘤类的肿瘤,更是了解得很少很少。让病人花费高昂的费用去接受这种疗效未知的治疗方法,确实不妥。下面一起去了解一下夺去魏则西生命的滑膜肉瘤到底是什么。
一、什么是“肉瘤”?
非医学人员或多或少对“癌”有一定的了解,比如肺癌、胃癌、肝癌、结肠癌、子宫颈癌、卵巢癌、皮肤癌等等,因为它发病率高,也非常常见,说到“肉瘤”可能就有点懵,因为它发病率比癌少多了。不管医学上说“癌”或者说“肉瘤“ ,这都是恶性的,老百姓都可以理解成”癌症“。
我们人体最主要有两大类细胞演变而来,一种是体现各个器官特殊功能的上皮细胞,另一种就是支撑这些上皮细胞的架子叫间充质细胞。上皮细胞在人体身上大约只占5%,各个器官的上皮细胞是经过特殊分化后而行使不同器官的功能,如肺上皮、胃上皮、肠上皮、肝细胞、胰腺细胞、皮肤上皮、口腔上皮、宫颈上皮等等。间充质细胞就非常复杂了,人体身上95%的结构是由间充质细胞分化演变而来。间充质细胞是祖先细胞(干细胞),朝不同方向分化演变而形成不同的组织结构,如骨、肌肉、血管、神经、血液、脂肪、结缔组织等等。
如果做一个形象的比喻,把人看成果树的话,上皮细胞形成的各个器官是果子,而整个树干、叶子和果子里面的一些筋筋就是由间充质细胞演变而成的。“果子”里面的上皮细胞所发生的恶性肿瘤叫“癌”,而树干、叶子或者果子里面的筋筋所发生的恶性肿瘤,叫肉瘤(当然少数有特殊命名的除外,如白血病)。
因此,在人体内,肉瘤最多见于骨、软骨、肌肉、纤维组织、脂肪组织、神经血管组织等,分别叫骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织瘤等。在每个器官内也有由间充质细胞演变而来的纤维结缔组织、血管脂肪组织等,所以肉瘤也可以发生在各个器官内,比如肺肉瘤、胃肉瘤等。
二、为什么癌发病率高,而肉瘤发病率却相对低?
一般来说,细胞更新换代越快,发生恶变的几率越高。一个是因为细胞分裂越快发生遗传错误的概率越大,另一个是受环境因素的影响越大。上皮细胞几十天到几个月就可以更新一代,所以最容易恶变,临床癌症的发病率就很高,而人体中软组织细胞更新换代却很慢,所以肉瘤的发病率就相对低多了。而且,上皮细胞更容易受环境因素所损伤,而间充质细胞受环境因素的影响小一些,但受基因遗传因素的影响大一些。所以,肉瘤主要源于遗传因素,癌主要源于环境因素和生活方式。因此,在临床上,癌多见于成人,而肉瘤则多见于小孩和年轻人。(当然这些不是绝对的)
三、肉瘤为什么恶性程度那么高,而且治疗效果也不好?
前面提到,多数肉瘤都有遗传基因染色体的问题,而细胞的分裂速度却比癌要慢。现在的放化疗措施主要针对分裂活跃的细胞,也就是分裂活跃的细胞对放射线和化疗药物敏感些,而不分裂的细胞却对放射线和化疗药物不太敏感。因此,放疗和化疗对多数的肉瘤的治疗效果都不太好,总的有效率大概徘徊的5%左右,所以除了手术,肉瘤对其它治疗措施效果就很差。
四、肉瘤为什么对细胞免疫治疗比癌更差呢?或者说基本没有效果?
客观的说,细胞免疫治疗对部分癌还是有一些效果的,只是这个效果目前还比较差强人意。但是没有更多的研究证明对肉瘤有明确的效果。主要还要从细胞免疫的抗癌机理去理解,免疫细胞要将肿瘤细胞杀死,首先第一步是要认出哪些是肿瘤细胞,某些上皮来源的癌细胞上有免疫细胞识别的信号分子(肿瘤抗原),但是多数肉瘤细胞却没有供免疫细胞识别的信号分子,所以免疫细胞很难把它认出来,当然就不可能去“追杀”它了。
五、什么是滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤,好发于青少年。在小于20岁的人群中,滑膜肉瘤占软组织肿瘤的9%。根据美国SEER的数据,1973-2005年间共登记了1268名患者,17%是青少年,中位发病年龄是34岁。滑膜肉瘤主要的治疗方式有手术和化疗。预期生存时间主要和患者的基因分型、年龄、肿瘤大小及侵犯范围等因素有关。如果是早期病变,生存期可以大于10年,而一旦转移,根据欧洲EORTC的数据生存期仅在15个月左右。
六、滑膜肉瘤临床表现
滑膜肉瘤大部分是大的生长快的肿瘤,生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状。生长较慢,肿胀较弥漫,局部皮肤发红,有皮温升高及静脉怒张,运动受限。有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
七、滑膜肉瘤的治疗
1、手术
若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变,即使对辅助治疗有满意的反应,行边缘切除后,局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者,复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常,提示有转移的可能,应在术前行淋巴结活检,如果区域淋巴结已有转移,则病变属Ⅲ期,预后极差。
2、化疗
辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。化疗辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
3、放疗
大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应,当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得缓解。
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