3岁,本该是无忧无虑、和小伙伴们在幼儿园尽情玩耍的年纪。然而,对3岁的株洲女孩涵涵来说,陪伴她的却是病魔和常人难以想象的疼痛。因脑部积水无钱医治,涵涵成了“大头娃娃”,常年卧病在床让她的后脑头皮溃烂流脓。幸运的是,涵涵的情况被好心人发在网上,引发关注,数百名好心人伸出了援手。5月17日,涵涵被送往湖南省脑科医院进行治疗。经测量,涵涵的头围达到85cm,是正常成年人的两倍。
婴儿脑积水怎么回事
婴幼儿脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。
脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
脑脊液循环通道受阻
1、先天畸形:可能与父母接触了某些化学放射物质,孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。
2、感染:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等,由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
3、出血:颅内出血后纤维增生可引起脑积水,产伤后颅内出血吸收不良,也是新生儿脑积水的常见原因,且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。
4、肿瘤:颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分,较多见于第四脑室附近,新生儿期难得遇见肿瘤,以后可发生神经胶质瘤,脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。
脑脊液分泌过多
先天性脑积水的病因学说较多,公认的学说则为侧脑室脉络丛增生,分泌旺盛,引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱,从而发生脑积水。
脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。
婴幼儿脑积水临床特征
1、头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。
2、前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
3、破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
4、“落日目”现象 脑积水的进一步发展,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。
5、头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度)。
6、视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。
7、神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。
8、其它 脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
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