真是太神奇,男孩大脑长脖子里,这大脑异位了也不影响大脑功能吗?这位小男孩在4岁的时候就被诊断出一种疾病,导致他的大脑长在脖子里。这到底是什么疾病?接下来一起看下具体情况。
据国外媒体报道,英国南约克郡九岁的男孩KaiDiawne将迎来他拥有健康身体后的第一个圣诞节,Kai很小时候就被发现他的大脑位置和正常人不同,不是在头部,而是在脖子里。在4岁时就被诊断出患有小脑扁桃体下氙畸形,一种大脑位置偏低,甚至被挤到脊髓的病症。医生最初拒绝手术,除非这个病威胁到Kai的生命,但2014年时他的病开始恶化,经过一系列检查后,医生终于决定进行手术。为此,Kai进行了9次大的手术,其大脑终于被移到了正常的位置。
今年1月的一次手术为了缓解他大脑的压力,医生移动了他头盖骨后侧的一根骨头。但一些并发症也随后产生了,这让他又数次被推进手术室里。
现在他回家了,并且可以回到学校学习,变回了一个活泼的小男孩。目前看来,这项手术是极为成功的,让Kai终于过上了正常的生活。
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上文有提到,这种疾病是小脑扁桃体下氙畸形。小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿畸形,为常见的先天性发育异常。
是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞,也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。
小脑扁桃体下疝畸形症状
小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢,女性多于男性;年龄13~68岁,平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型多见于新生儿期,Ⅳ型常于婴儿期发病。
1、畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛,颈部活动时疼痛加重。
2、其他症状有眩晕,耳鸣复视,走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状,或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿,临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。
3、常见的体征有下肢反射亢进,上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍,上肢常有痛温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。
如何预防小脑扁桃体下疝畸形
主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。