篮球巨人姚明的脚穿多大的鞋?答案是52码。可身高1.78米的28岁襄阳小伙小张,16岁时脚就长到35.5厘米,巨大的双脚要穿60码的“巨鞋”。
小张父亲回忆,儿子生下来时脚就比同龄宝宝大,也许是由于脚大的缘故,儿子8个月就会走路了。从5岁开始,小张的脚开始疯长,到16岁时他脚就长到35.5厘米,而且宽度有18厘米,是名副其实的巨脚。
因为脚太大太重,从小到大,小张就没有正正规规上过体育课,到现在走路都成了问题。小张坦言,现在迈一步都非常困难,更郁闷的是永远买不到合适的60码“巨鞋”,好不容易托熟人找厂家订做一双皮鞋,至今已穿了5年了。
武汉协和医院手足显微外科的陈振兵主任说:小张得的是一种极其罕见的疾病:普洛提斯综合征,也叫变形综合征。这种疾病非常罕见,30多年来国内仅报告4例。目前这种疾病,怀疑与胚胎时期小部分细胞突变相关。
延伸阅读:什么是普洛提斯综合征
普洛提斯综合症是一种非常罕见的疾病,目前仍活在世上的患者只有120人。
根据最近的研究发现,这种疾病由一个特殊基因发生变异所致,能够导致身体的很多组织过度生长,例如皮肤、肌肉、血管和骨骼。通常情况下,普洛提斯综合症在出生时不会表现出任何症状,随着年龄增长,患者身上开始出现不对称的瘤和组织增生症状,导致外貌发生可怕变化。照片中的人名叫约瑟夫-麦里克,被形象地称之为“象人”,除了可能患有普洛提斯综合症外,还可能患上其他疾病。麦里克的经历告诉人们,畸形的身体里面经常存在着一个强壮而勇敢的灵魂。
普洛提斯综合征的症状
普洛提斯综合征是一种非常罕见且复杂的错构瘤性增生症,骨骼、皮肤、脂肪以及中央神经系统的增生会逐渐加重。
患者在出生时通常表现得很正常。通常在6-18个月时发病,表现为手足非对称性的过度生长。伴随着偏侧肥大的巨指(趾)是最常见的症状。骨骼过度生长的情况可能会很严重,并且会迅速发展为四肢的管状骨以及头盖骨的椎骨体的过度生长,这种过度生长是奇怪、扭曲的,且钙化不规则。髓状结缔组织痣可能出现在身体的任何部位,通常在孩童期开始出现。血管畸形和线状表皮痣会在患者出生后头几个月发生且会逐渐趋于稳定。可在婴儿期发现脂肪失调和血管畸形。神经方面的表现包括智力缺陷、静脉窦血栓以及颅内病变。并发症包括hemimegencephaly、大疱肺病、肺栓塞以及深静脉血栓症。大部分肿瘤是良性的,但也有恶性肿瘤(如睾丸乳头状腺癌、卵巢脑膜瘤和囊腺瘤)的病例被报道过。
普洛提斯综合征的治疗
治疗涉及多个学科。Epiphysiostasis以及骺骨干固定术用于控制管状骨的过度生长,情况特别严重时可能会进行截肢。物理治疗法以及作业疗法十分重要。可能还会需要量身定制的矫正术和鞋类用品。对于那些有CCTN症状的患者,皮肤护理和除臭(如果存在有臭气的症状)也是需要的。只有当存在恶性肿瘤的可能,或是畸形及(或)疼痛特别严重时,才能通过外科手术移除损伤组织或部位。一旦发生DVT或PE,必须马上根据抗凝治疗指南进行治疗。鉴于患者的体质较易发生肿瘤,他们需进行定期检查来监测是否有肿瘤的发生,如果发现则应按照标准治疗方案进行治疗。心理咨询对患者及其家属都是有利的。每年的身体检查以及X光检查也是值得推荐的。