厦门一患者在厦门大学附属第一医院经检查发现患一种罕见的病症——马凡氏综合征合并主动脉夹层，心脏像“玻璃”一样脆弱。经医生采取“杂交手术”补心后，目前患者恢复顺利。
46岁王先生身高一米九六，早年是福建省篮球队队员。他说，身体一向很健康，心脏也从没有过不舒服。端午假期值夜班突发胸口难受，自己轻拍了两下，心脏犹如针扎一样疼，同事随即将他送到了厦门大学附属第一医院。
经检查发现，王先生被诊断为一种罕见的病症——马凡氏综合征合并主动脉夹层，生命随时都可能终止。厦门大学附属第一医院心外科尤文俊博士说，正常血管分三层，紧贴在一起，中间那层富有弹性纤维，可是马凡氏综合征的病人中层的弹力纤维变性处于一种胶冻状态，没有伸缩功能。当晚，王先生紧靠心脏的大血管破了一个口，血流冲进去将血管中层和外层撕裂开，从升主动脉，胸主动脉一直到肾动脉，足足有40公分长的血管都被剥成两层。由于升主动脉扩张导致主动脉瓣严重关闭不全，大量的血液返流致使心脏急性扩大，随时可能猝死。
为了挽救患者生命，医院心外科、麻醉科、手术室、重症监护室等多科配合，历时5小时顺利完成主动脉瓣、升主动脉置换，左右冠状动脉移植，主动脉弓三分支支架置入、降主动脉覆膜支架植入的“杂交手术”。
据尤文俊介绍，该类手术是心血管外科最为复杂的手术之一。目前国内外常规的治疗方法创伤大，过程复杂繁琐，术中深低温停循环时间长，有可能导致昏迷不醒这一严重并发症。
尤文俊提醒，身形瘦高、四肢细长、下半身比上半身长、双眼高度近视、高颧骨、小下巴这类人要当心马凡氏综合征，要尽早到医院排查。
目前，患者术后恢复顺利，复查心血管功能良好。
（责任编辑：何映雪）
