65岁的谢老爷近来出现“怪异”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指头变杵状……家人吓得将老人送去医院就诊，却被告知：老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化(IPF)。
特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，有数据显示，由于早期症状不明显，延迟诊断和误诊率超五成，等到确诊已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高。专家提醒，对于IPF患者而言，早诊断、早治疗至关重要，如果患者在疾病初期能得到及时有效的诊治，便能有效延缓疾病进展，改善生活质量。
哪些高危因素?
特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。
中国医师协会呼吸分会副会长、中国医科大学呼吸疾病研究所所长康健教授介绍：全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。近年来，我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。此病病因未明，但吸烟、有害粉尘环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的高危因素。IPF多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。
由于绝大多数IPF患者临床表现不典型，无法获得及时诊断，漏诊和延误诊断现象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示，IPF患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年。有数据显示，超过半数的患者因为其他疾病发作检查才发现IPF，超过一半的患者被误诊为支气管炎、哮喘、慢阻肺、肺气肿等其他疾病。
面对大众对IPF疾病认知较低的现状，中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授强调，当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青(称为发绀)、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等症状，患者应及时到专业的间质病治疗中心就医，目前高分辨率CT(HRCT)检查是确诊IPF的必要手段。如确诊，患者尽早接受治疗，可延缓疾病进展。
“对于疾病的预防，虽然现在的发病原因还没有明确，但是不明原因不等于没有高危因素，有些高危因素还要注意一下，比如说吸烟，IPF患者中大部分是吸烟的，还有些特殊工种，比方说吸入粉尘特别多的，还是要尽量做好保护。”李惠萍教授说。
抗纤维化治疗
临床研究发现，IPF的疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。急性加重会显著降低患者的存活机会，有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了患者死亡的首要原因。
突如其来的急性加重致使死亡率上升，但患者和医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇，对延缓病情进展“无计可施”，“以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展，然而，长期以来用于治疗IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车，无可挽回。”
李惠萍教授表示，“临床研究文献表明，积极进行抗纤维化治疗和不进行抗纤维化治疗，生存期还是不一样的，抗纤维化治疗的病人可以延长生存。然而，总体来讲，全国抗纤维化药物治疗平均不到10%，我国大量的病人没有得到很好的治疗。”
对于IPF的疾病进程，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长、中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授也做了一个形象的比喻：IPF就如同多米诺骨牌，一旦发生急性加重就会造成“病来如山倒”的不可逆结局。她认为：“提高抗纤维化治疗药物的使用率，可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险，是IPF治疗领域的重中之重。同时减少因急性加重而就医及住院的次数，也可减轻家庭和社会的经济负担。”
延伸阅读：如何护理特发性肺纤维化
1.特发性肺纤维化患者拒绝吸烟。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系，但长期吸烟导致肺功能的下降，诱发多种肺部疾病的发生，可能造成特发性肺纤维化。
2.特发性肺纤维化患者应积极开展体育活动，加强体育锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。
3.特发性肺纤维化患者要远离外源性过敏原，诸如：鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材加工、蔗糖加工、蘑菇养殖、发霉稻草暴露、以及春季花粉、农业杀虫剂等。
4.特发性肺纤维化患者的饮食要多供给优质蛋白，多食蔬菜水果，补充维生素。忌辛辣、煎炸、过咸等刺激性食物。忌烟酒。对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用。
5.要保证特发性肺纤维化患者有足够的休息时间。注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。
6.虽然目前特发性肺纤维化的发病原因还不很明确，但生活环境无疑是一重要原因。家居环境房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
7.特发性肺纤维化患者的居室要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒，勤换洗。
8.不要忽视喘咳和感冒。气喘是特发性肺纤维化患者最主要的症状之一，这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽，一般为干咳，早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。如果出现进行性的呼吸困难，喘憋加重，则应及时就诊。
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