英女子患罕见病睡美人综合征一天睡22小时_疾病要闻_新闻

　　据《每日邮报》报道，英国一名22岁的女孩贝丝（Beth Goodier）被诊断为罕见的Kleine-Levin综合征（简称KLS）。过去5年来，她75%的时间都在睡觉，只在恍惚中拿一点食物和水、去洗手间，为此她不得不从大学退学。

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　　五年前的11月，贝丝在十七岁生日开始之前睡着了——没有在正常的时间醒来。当时，贝丝的母亲珍妮（Janine）以为这只是青少年常见的嗜睡。但之后，贝丝几乎是陷入了睡眠，不论怎样的噪音都无法吵醒她，并且在清醒的时间也会非常疲惫。

　　根据诊断，贝丝是英国100多名被诊断为克莱恩莱文综合征（KLS）的年轻人之一。目前医学界对这一病症的了解非常有限，仅知道其主要发病于青少年，平均年龄为16岁，持续期大约有13年。

　　病发初期，贝丝的母亲以为更糟：她害怕贝丝有脑肿瘤或脑出血，因为当时把贝丝送到医院后，几乎所有的测试都没有结论。当时，贝丝刚从扁桃体炎之后恢复过来，研究人员认为，可能是炎症感染引起了有遗传倾向的大脑炎症，损害了负责睡眠和感觉输入的脑部区域和下丘脑。

　　这样的睡眠当然严重影响了贝丝的生活：按照同龄人的进度，她已经应该大学毕业、并且根据她的专业，开始作为儿童心理师的实习培训了。但从患上KLS开始，贝丝再也无法正常完成学业，不得不从大学退学。

　　她全部的生活几乎都是在床上或沙发上，少数情况下，她才离开在柴郡斯托克特的家，坐在轮椅上去看医生——走路会使她非常疲惫。

　　由于贝丝的病情，她的单身母亲珍妮也不得不辞职，24小时照顾她：“她每天只醒来几个小时，这会让她非常困惑和激动。最艰难的一年是她的朋友们去上大学的时候，她清醒着，非常难过。我看着她错过生命中最好的年华，心都碎了。”

　　知识普及：什么是睡美人综合征

　　睡美人综合征是一种罕见的神经系统异常。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

　　睡美人综合征的主要表现

　　1.嗜睡

　　嗜睡是睡美人综合征患者的一大特征，发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，发作时不分地点、场合，各种刺激均不能使之清醒，发作时不吃不喝，醒后暴饮暴食，常常数倍甚至l0倍于平时饮食量，而且极易饥饿。

　　2.发作性睡病

　　发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作，睡眠瘫痪，入睡前幻觉，猝倒，夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期，高峰年龄是15～25岁之间，第二次较小的高峰期是35～45岁之间，女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状，既可单独出现，也可伴有一个或多个其他的症状出现。

　　3.睡眠瘫痪

　　睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现，且只是短暂的发作，夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面，常出现于入睡或清醒的过程中，患者突然不能动弹，不能讲话，甚至无法深呼吸，常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中，尤其是在第一次发作中，患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验，患者也就知道了这种发作是短暂的，后果是良性的，持续时间不会超过10min，能自动缓解。

　　4.入睡前幻觉

　　入睡前幻觉常引起幻视，眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白，更多的是以彩色的形式出现，幻听也很常见，幻听可以是声音或音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉（如牵拉、摩擦、光照感），身体部件位置发生变化（如上肢和下肢位置改变）有飘浮感或体外的感觉。

　　5.猝倒

　　猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失，常和异常睡眠一起出现，但也可在20年之后出现，有时猝倒会先于异常睡眠而发作，这种情况很少见，多数情况下是由情感变化而诱发，如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累，也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。

　　如何预防睡眠美人综合症

　　医生只能组合刺激类药物和睡眠药物，一方面防止患者无预兆入睡，一方面提高患者睡眠质量。

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（责任编辑：陈加勇）