女子冻成阴阳手。只要稍微受冻,32岁的汉口白领冯女士的双手手指就会变紫,而手掌其它部分颜色不变,看起来就像“阴阳手”,而手暖和后症状会随之消失。经武汉市中心医院风湿肾内科专家诊断,原来她患上了系统性红斑狼疮,“阴阳手”为继发于此病的“雷诺现象”。
冯女士家住汉口竹叶山,其手指在受冻时往往先变白后变紫,还会有麻木感和刺痛感。刚开始冯女士以为是生了冻疮,谁知擦了一个多月的冻疮膏没有丝毫改善,麻木刺痛感还越来越强。前日上午,她在武汉市中心医院被诊断患上了“系统性红斑狼疮”。
该院风湿肾内科主任陈文莉介绍,典型的雷诺现象,指一个或几个手指或脚趾,因遇冷或患者情绪紧张,导致颜色发白、变紫,保暖后转为红润,发作时伴有局部麻木或刺痛感。继发的雷诺氏综合征常见于风湿免疫病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎/肌炎、干燥综合征等。
陈文莉提醒,市民如出现手指或脚趾麻木刺痛,皮肤遇冷苍白发紫等,就应提高警惕,到正规医院的风湿免疫专科检查治疗,要尽早从控制风湿免疫病的源头治疗,防止内脏受到损害。
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系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。