据外媒报道，英国东部地区的6岁男童杰西.詹姆斯.欧布莱恩斯(Jesse James O'Brien's)因患上一种罕见的疾病——囊胞性纤维症，每天需服用9种不同的药丸。
年幼的杰西十分厌恶这些形态各异的药丸，为了鼓励他，母亲海蒂.欧布莱恩斯(Heidi O'Brien)将杰西服药的视频上传至网络，并告诉杰西“你看网友们都夸奖你很勇敢”!
据悉，囊胞性纤维症是由于器官被粘液堵塞所引发的病变，目前没有任何根治的手段。杰西仅2周大时就被查出患上该疾病，并开始大剂量地服药。不过网友的鼓励给了杰西很大的支持。
囊胞性纤维症有哪些病症表现
囊肿性纤维化是种多系统疾病，能影响身体多个器官。可是，大多数病症都跟肺部和肠道有关。
在健康的人的肺部里，有若干分量的黏液经常在气道表面流动，其功能是带走代谢废物和细菌。但由于囊肿性纤维化的患者所分泌的黏液太黏稠，所以不能如常发挥作用。这些黏黏液正好为细菌提供理想的繁殖环境。
囊肿性纤维化患者的胸肺可能会不断受细菌感染。如果不及早治理，这些感染可能会变成不治之症。病症包括久咳、有痰(唾液和黏液)、气喘以及进行日常活动时感到呼吸困难。
患者在证实患有囊肿性纤维化後如未得到适当治疗，会持续排出油腻的粪便、腹痛以及难以正常地体重增加。便秘也是常见的病症;肠道有时甚至会完全堵塞，导致严重腹痛。
囊胞性纤维症有哪些其他症状
其他囊肿性纤维化的症状包括：囊肿性纤维化症的症状可以因为患者的年龄、体内器官受影响的程度、以前的治疗以及被其他不同病症感染而有差异。总而言之，囊肿性纤维化有全身性的影响，其中包括成长方面、呼吸方面、消化系统方面、以及性器官方面。带有囊肿性纤维化症的新生儿会有缓慢的成长率以及肠阻塞的问题，随着患者的成长，其他症状随之出现，其中包括长期性的发育不良、频繁的肺部感染、消化吸收的困难、以及导致不孕症。
肺部及呼吸道感染
Aspergillus fumigatus是一种在囊肿性纤维化患者的肺部常见的霉菌，常造成患者情况转坏。
囊肿性纤维化所产生的浓稠黏液会阻塞细小的气管，这些粘液在肺部成为细菌繁殖的场所，使得肺部反复受感染发炎而导致肺部组织的变化。早期的症状包括不断的咳嗽、大量的咳痰、以及运动量的减少都很常见。到了后期时，肺部组织的变化导致长期的呼吸困难。
其他症状包括咳血(hemoptysis)、气管扩张(bronchiectasis)、肺血管高血压(pulmonary hypertension)、心脏衰竭、循环系统运送氧气效率的减低、以及呼吸器官的衰竭。除了细菌感染之外，患者常会产生其他与肺部有关的症状，其中包括过敏性支气管肺曲菌症(allergic bronchopulmonary aspergillosis)，这是一种患者身体对一种常见的霉菌Aspergillus fumigatus产生不良反应，导致严重的呼吸困难，另外还有鸟型分枝杆菌(mycobacterium avium complex)是一种与肺结核菌相当类似的细菌，它会对肺部组织产生更进一步的感染，而且大部分的抗生素对此种细菌都没有效果。
鼻窦内的浓稠黏液也会阻塞鼻窦而导致感染，症状包括脸部疼痛、发烧以及头痛。由于长时间的反复发炎，囊肿性纤维化患者的鼻腔内会有鼻肉增生的情况，这些鼻息肉会阻碍呼吸道进而引起呼吸困难。
消化道、肝脏、及胰脏方面
在诊断一个患有囊肿性纤维化的新生儿时候可以观察其排胎便的能力，如果一个新生儿不能成功的排便的话，那就可以诊断出该婴儿患有囊肿性纤维化。不能排出的胎便可能完全的堵住婴儿的肠道，这种症状有十分之一的机会会发生在患有囊肿性纤维化的新生儿的身上。由于堆积了大量的粪便，肠道穿孔也很常见，其他包括营养不良、及咳嗽时腹压大幅增加。
除了肺脏会累积黏液之外，负责分泌胰液的胰脏同样也会累积浓稠的分泌物。这些过于浓稠的黏液会阻挡胰脏消化液进入肠道的管道，而这些堆积在胰脏内的消化液便会引起胰脏炎(Pancreatits)，进一步的对胰脏产生难以复原的伤害。[7]除了对胰脏产生的损害之外，消化道内也会因为缺乏胰脏的消化液而导致难以消化及吸收食物营养素，这会导致营养不良以及发育不良，许多人体需要的营养素以及维生素都无法取得，例如维生素A、D、E、及K等脂溶性维生素，除了胰脏的问题之外，患者也常会有胃酸逆流、肠套叠导致的肠道阻塞、以及便秘等，而年长的患者则可能会另有与胎儿肠道阻塞相似的大肠阻塞症。
同样受到浓稠的消化液分泌物影响的器官还有肝脏。由肝脏分泌以帮助消化脂肪的胆汁会堵塞胆汁导管，进而对肝脏产生损坏。长时间下来，可能会导致肝硬化使得肝脏失去去除身体内毒素以及制造重要蛋白质，例如凝血因子等，的能力。
内分泌疾病及成长发育方面
手指肿大在囊肿性纤维化的病患上常见。
当胰脏受损时，其内部负责分泌胰岛素的胰岛细胞也有可能会遭受损坏而死亡，进而导致糖尿病。受影响的肠道吸收能力容易导致营养不良，例如对调节骨骼发育基本营养的钙与磷非常重要的维生素D如果吸收不良的话，可能会导致骨质疏松使得病患容易骨折。除此之外，在患者身上也可常见手指脚趾肿大的症状，这是因为此慢性病的影响以及末梢骨骼长期缺氧的结果。
另一非常常见的症状是发育不良。患此症的儿童通常会比同年龄的儿童成长缓慢许多，而通常囊肿性纤维化也是在诊断发育不良时才会被发现。此病症的许多原因都可以造成发育不良，例如长期的肺部感染、营养吸收不良、或是过快的新陈代谢率等都可能造成发育不良。
不孕不育
男性与女性都会受此病的影响而导致不孕，而根据统计，97%的男性患者是完全不孕的，这是因为虽然男性患者是可以正常的产生精子，但是生理上却缺少连接睾丸与外界的输精管，所以正常且健康的精子不存在于自然射精的精液中。因此，许多因缺乏输精管而不孕的男性在经过人工受孕的过程中可被诊断出之前未被发现的轻微囊肿性纤维化症状。在患有囊肿性纤维化的女性中，有20%是因为过于浓厚的子宫颈黏液而导致的不孕，因为过于浓厚的黏液会妨碍精子的前进。有时候不孕症状也可能是由于营养不良所导致的不正常排卵或停经所产生的。
（责任编辑：黄志伟）
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