9月16日至24日是IPF世界周,IPF也叫特发性肺纤维化,是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,有近一半患者在确诊后的2~3年内死亡,5年生存率低于30%,所以常被称作“不是癌症的癌症”。
专家指出,早诊早治对于IPF患者来说至关重要,“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示。
延伸阅读:什么是特发性肺纤维化?
特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,并且男性多于女性,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。
按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发。
特发性肺纤维化常见症状
约15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
1.主要症状
绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。
(1)呼吸困难。劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。
(2)咳嗽、咳痰。早期无咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。
(3)全身症状。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见,急性型可有发热。
2.常见体征
(1)呼吸困难和发绀。
(2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。
(3)两肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性。
(4)杵状指趾。
(5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
高分辨率CT扫描是诊断关键
有临床试验表明,即使是早期的IPF患者,如果没有及时接受治疗,也会发生肺功能下降,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东呼吁:“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”
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