生活中有很多的怪病，像是皮肤一碰就溃烂、克罗恩病以及东方美女病等罕见的疾病。今天要讲的是硬皮症，下面就一起去了解一下。
女孩患硬皮症
27岁的郑嫒是一名硬皮症患者。2015年大学毕业后，她在成都一家科技公司从事笔译工作。2016年底她考虑再三后，辞去工作，专心投入一项公益事业：“硬皮病关爱之家”。这是一个由她和病友发起、在罕见病发展中心的帮助和支持下创办的新公益组织，希望硬皮病患者能够信息共享，团结互助。
公交车是郑嫒的日常出行工具，她小小的个头隐没在拥挤的人群里。物以稀为贵，治疗罕见病的药物贵是常态，因而其又被称之为“孤儿药”。而国内医疗流通渠道长，这种低频刚需药品，在信息不对称之下，患者用药需求和药企之间的供需更是不匹配，有时候有钱也买不到药。
郑嫒成立硬皮病关爱之家后，现在有将近1500位来自全国各地的病友找到组织，大家分享着病痛经历，互相激励，抱团取暖，也分享着“哪里有药”的信息。 “同病相怜吧，我们聚在一起，才会发现虽然罕见，但我们也不孤单。”郑嫒说。
成都各大医院和药店时常能看到郑嫒的身影，她举例：“像积雪苷片，薄芝片，一般药店根本买不到;有病友反映，常吃的脉管复康片、青霉胺等，最近更是难找，大城市的药店也买不到。”
硬皮病同时也是慢性病，需要长期服药物控制病情。“现在每天要吃3次药，一天吃36颗药。包括积雪苷片，薄芝片、钙片等，加上中药调理，每个月药品开销就要1700元左右，而硬皮病在全国范围内还没有列入特殊医保。”郑嫒说，不容易买到的青霉胺，她不得不停用。
什么是硬皮症
硬皮症，即系统性硬化症，也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并会累及多个内脏器官的全身性自身免疫疾病。
硬皮症的症状
1.随天气变化：出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。
2.肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
3.肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。
4.肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
5.心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
6.肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
7.恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
硬皮症的发病原因
1.遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2.学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3.免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4.结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5.细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
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（责任编辑：陈加勇）
