20岁女孩丽丽(化名)最近常常双腿乏力,走路腿都发软,像林黛玉一样弱不禁风。经过进一步检查,医生发现丽丽并不是天生娇滴滴,而是患上了一种叫“东方美女病”的罕见病。在医院接受手术后,丽丽焕发了青春的活力,彻底摆脱弱不禁风的模样。
患者感觉:两腿都没力,走得稍微远点就很累
20岁的丽丽是南京某高校的大学生,目前上大二。她性格偏内向,给人感觉也是柔柔弱弱的。
“最近两年走得稍微远一点就很累,双腿都没什么劲,和同学们出去游玩,总是被落在后面。所以同学们都偷偷笑话我是林黛玉。”丽丽说,最近感觉双腿乏力症状加重,就在家人陪同下到中大医院介入与血管外科就诊。
经过CT增强检查,医生发现丽丽胸降主动脉重度缩窄,下肢血压低,最终确诊她患上了一种叫 “多发性大动脉炎”的罕见病,又称“东方美女病”。东南大学附属中大医院介入与血管外科副主任医师秦永林成功为患者施行双球囊覆膜支架介入治疗,术后患者双腿血压明显改变,腿乏力的症状明显改善。
感染人群:主要是女性,30岁以下者占比最高
“多发性大动脉炎属于风湿病大血管炎的一种,我们医院每年都要收治四五例类似患者,全是女性。”秦永林说,国外资料显示,该病的患病率为1/20万。这个病主要有几个容易发生的部位,首先是颈部血管;其次为胸、腹主动脉;第三部分则是肾动脉,整个主动脉轴和主要的分支都是好发的部位,所以叫做多发性大动脉炎。
“患者主要病变就在颈部血管。”秦永林说,该病多发于亚洲国家,又以30岁以下女性发病率最高,所以被称为‘东方美女病’。这种病发于血管,造成血管狭窄、闭塞或扩张,使脏器发生缺血、梗死,导致脏器功能衰竭或出血、休克,严重的甚至会威胁患者生命。
什么是东方美女病?
方美女病一般指大动脉炎。大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞,少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
东方美女病的病因迄今未明,多数学者认为本病为自身免疫性疾病,与体内产生免疫反应相关。
医生提醒:年轻女性突然血压高一定要警惕
专家介绍,“东方美女病”与免疫、遗传、雌激素等因素有关,近半患者的发病年龄不超过20岁。因此,年轻人尤其是年轻女性,突然出现原因不明的高血压,吃了药,血压依然居高不下,有时还伴有头晕、头痛、易出汗、疲劳,稍微活动后感到心慌气急,或出现原因不明的眼睛发黑、脸色晦暗等症状,应高度怀疑多发性大动脉炎。专家提醒,如果出现上述这些症状,应及时到医院进行检查,尽早确诊,及时治疗。早期患者通过药物治疗还是能有效控制病情的。如果不及时治疗,可能危及生命。
对早期还没有血管闭塞等并发症的情况,可以用内科抗免疫药物治疗。但是动脉狭窄到一定程度时,药物治疗已经收效甚微,患者应及时去大医院介入与血管外科就诊。
在出现不可避免的并发症或者严重的器官功能受损之前,采取介入治疗,开通血管,恢复血管通畅性。如果患者出现多处血管病变,那就很容易丧失手术机会。据悉,不及时治疗生存期一般会很短,最多也就四五十岁。
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