戈雅妍，今年8岁，戴着墨镜的她表面上与同龄孩子并无异常，很难想象，这样一个女孩儿竟患有世界级罕见病。在本该读书的年龄，她被家人带着辗转多地求诊。母亲边捡拾垃圾边筹集医药费。昨天，小雅妍告诉记者，虽然饱经折磨，但她从未放弃，梦想可以回到校园，此外她还有个心愿，就是“想用两只眼睛看看世界”。
女孩患上朗格罕细胞组织细胞增生症
小雅妍的妈妈方仁红说，她们是湖北随州人，之前孩子都很健康活泼，噩梦降临在2012年3月，家人无意间发现孩子脑袋后侧有肿块，随后肿块逐渐变大，并伴有头晕、低烧、鼻腔出血症状。同年4月，小雅妍被确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症。这些年来，家人带着她多地求医，目前已做了14个化疗疗程，看病已花费三四十万元。目前还有10个化疗未做，这让方仁红一筹莫展。因要照顾孩子，方仁红无法找到固定工作，目前靠捡拾垃圾补贴家用。
据了解，朗格罕细胞组织细胞增生症是一种世界级罕见病，发病率在1/20万左右。儿童是主要发病对象，该病会破坏患者的骨质，也会影响患者的肝、脾、肺、骨髓和皮肤等部位。且该病恶性程度非常高，但及时治疗后，长期存活率可达到65%。
目前，化疗中的小雅妍的左侧眼球依然突出明显。因肿瘤压迫视力神经，她的左眼没有视力，只能用右眼看世界。医生表示，未来雅妍的左眼能否恢复视力暂时还不确定，主要取决于治疗效果。
知识链接：朗格罕细胞组织细胞增生症
朗格罕细胞组织细胞增生症是一组由郎格罕细胞为主的组织细胞在单核-巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病。本病好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位。传统上本病分3型：勒雪氏病、韩-雪-柯病、骨嗜酸细胞肉芽肿。
朗格罕细胞组织细胞增生症的临床表现
发热
热型不规则，可为持续性高热或间断高热。一般用抗生素无效。
皮疹
皮肤可因郎格罕细胞浸润出现特异性皮疹，皮疹为多形性，皮疹多在胸背部和头皮、发际和耳后，起初为针尖到粟粒大小红色斑丘疹，以后类似于湿疹或脂溢性样渗性皮疹，多为出血性，然后结痂、脱屑，残留色素白斑。各期皮疹同时存在或成批出现。
肝脾、淋巴结肿大
肝脾可中度至重度肿大，脾大较肝大显著。可见全身淋巴结轻度肿大，少数患婴可伴有胸腺肿大。发热、皮疹和肝脾肿大有伴随关系。发热、出疹时，肝脾增大；疹消、热退，肝脾缩小。
肺部浸润
多见，年龄越小越容易受累，常有咳嗽、气促，重者有发绀。极易发生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊肿或出现气胸、皮下气肿，严重者可发生呼吸衰竭而死亡。
耳
表现为外耳道溢脓、耳后肿胀和传导性耳聋。
骨髓
骨髓中可出现郎格罕细胞，侵犯骨髓者常有贫血、粒细胞减少和血小板减少。（八）中枢神经系统：最常受累的部位是丘脑-垂体后区，常见症状有尿崩症，还可有共济失调、构音障碍、眼球震颤等神经系统等症状。
朗格罕细胞组织细胞增生症的治疗
化疗
化疗的目的是尽可能低剂量细胞毒药物控制疾病，使器官功能损害减少至最低程度，但化疗的强度要与疾病分级程度一致。对Ⅰ级、Ⅱ级者选用VP方案（VCR+Pred）化疗6～8周，然后选用6MP（巯基嘌呤）和MTX（甲氨蝶呤）或单药交替应用，疗程1～2年。对Ⅲ级、Ⅳ级者选用VCP（VP+环磷酰胺）或VEP（VP+足叶乙甙）方案治疗8～12周，病情好转后改用6MP和MTX与之交替，疗程2～3年。
免疫治疗
因本病与T细胞的免疫功能异常有关，对Ⅲ级、Ⅳ级病变者可于化疗同时应用胸腺素，每日4mg，每日或隔日肌注，连用1个月后，病情稳定或好转后，可改为每周2～3次，连用6个月。亦可使用α-干扰素治疗。
局部治疗
适用Ⅰ级、Ⅱ级病变，包括手术刮除病灶和放射治疗。对初治的单一局部骨病变可单用病灶刮除术，对局部病变严重或持重负荷大的骨病变、复发病灶或多部位骨病变伴软组织受累者、肺嗜酸细胞肉芽肿等，可联合化疗。病程在半年内的尿崩症亦可局部放疗，总剂量600cGy，分次照射。对不宜作刮除术的骨骼病灶，也可用甲基强的松龙作局部病灶内注射，每次75～150mg。
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（责任编辑：陈加勇）
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