呼吸困难，喘不过气不一定是呼吸疾病，也有可能是患上罕见病。昨天南京市胸科医院利用人工心肺技术给一名患有重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症的患者洗肺，这在江苏还是首例。

　　今年1月，张先生突然感到胸闷，喘不上气，检查后医生说是扁桃体肥大。治疗了一段时间后，他反觉得呼吸越来越困难。到了2月，不得不24小时吸氧。“家里有一根20米长的氧气管，是上厕所的时候用的，根本离不开吸氧。”张先生回想当时的情况仍心有余悸。

　　据悉，张先生患的是罕见病“重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症”。据南京市胸科医院肺灌洗中心主任张映铭介绍，张先生这个病会产生大量的蛋白质垃圾，无法排出就会导致人缺氧。如果不抢救，很快就会把人憋死，唯一的解决方法就是洗肺。

　　手术6个小时

　　共洗出90瓶垃圾

　　3月10日，手术正式开始。

　　8点~11点50分 建立“人工心肺”通道。张先生有点胖，因此血管比较难找，费了点时间。通道建立后，双肺的“呼吸”渐渐停止，人工心肺机器不断将处理过的血液输回病人体内。

　　12点 双肺逐渐平静后，从口腔插管进入肺部，用37℃的生理盐水进行洗肺，每次500毫升。

　　14点多 洗肺接近完成。左肺洗出2万毫升牛奶状垃圾，右肺洗出2.5万毫升，一共是90瓶。

　　22点 手术后人工心肺仍支持着患者，张先生已经能够自主呼吸。

　　术前张先生是24小时离不开呼吸机，无法正常生活，现在已经能生活自理。现代快报记者昨天在病房见到了他，他一脸轻松地说：“现在不吸氧也没事，感觉轻松多了。”据医生评估，张先生的双肺功能已恢复到正常人的七八成。

　　这些蛋白质垃圾会不会卷土重来？据专家介绍，是否要长期定期洗肺，要根据患者的恢复情况再作决定。

　　太可怕了，一个小小的肺部竟然能容下90瓶跟牛奶一样的蛋白质垃圾，而造成这一切的就是重症肺泡蛋白沉积症合并低氧血症，那么什么是肺泡蛋白沉积症合并低氧血症呢？

　　肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

　　病因

　　病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。

　　临床表现

　　起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指（趾）。

　　治疗

　　试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。

（责任编辑：陈加勇）

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