王林（化名）是一名律师，读书时成绩优秀，反应敏锐，是班里的NO.1。但从20多岁开始，身边人觉得王林有点呆呆的，怀疑他是不是提前得了老年痴呆或者神经营养方面的疾病。王源自己并未在意，也未觉察有何异常。到了30多岁，因为听力下降，王林不得不戴上助听器，医生诊断是分泌性中耳炎，但各种穿刺检查，全国各地求中西偏方，均无效。广东省第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科副主任医师彭宏最终确诊王林患上的是“耳硬化症”，经过手术治疗，王林才恢复了听力。
耳硬化症的病理机制是骨头的破坏和新生骨再生的交替过程，涉及耳蜗的所有骨头。彭宏副主任医师指出，耳硬化症跟遗传关系密切，已经知道跟4个基因突变有关，临床上发现有家族聚集的倾向。资料显示，此病在白种人中发病率比较高，达到8-10%，黑种人很少见。而在黄种人中，虽然没有具体的发病率数据，但很容易误诊。
“耳硬化症临床表现第一个特征是耳鸣，这类病人没有出现听力障碍时就很容易忽略。第二，它会导致非常非常缓慢的听力障碍，这种听力障碍缓慢到病人难以察觉，只会被周围的人察觉，误认为是情感认知障碍，觉得这个人比较蠢、动作慢、反应慢等，谁都没想到是听力障碍导致的。”彭宏指出，这些会让病人产生严重的社交障碍。与人沟通时，听不懂，答非所问，反应慢了后，人们会觉得他不尊重人，“一点没反应”。在工作中，“领导觉得你性格高傲古怪，如果病人本身是领导，下属会觉得你高深莫测看不透，很怕跟你相处，严重影响工作交流，由此产生的一些经济纠纷和损失往往非常惊人。”
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耳硬化症的症状
1.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
2.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
3.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
4.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
耳硬化症能治好吗
1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
3.不能手术者可配助听器。
（责任编辑：苏娇蓉）
