据媒体报道，最近一名男童因为疾病的原因导致了面色口唇青紫发黑，看起来十分的惨淡。据悉，男童是患上了罕见的肺部疾病，一种叫做肺动静脉瘘的疾病，那么你了解这种疾病吗？
2岁男童突然发黑
2岁的辉辉活泼而可爱，本该是集万千宠爱于一身，然而却没有小朋友愿意和他玩耍，甚至连大人也有意无意地远离他。原来辉辉得了一种病，这种病使得辉辉面色口唇青紫发黑，看上去仿似濒危的病患。
这种病就是肺动静脉瘘，是一种极为罕见的肺部疾病，会使人长期缺氧，未经治疗病死率极高。近日，深圳某医院为辉辉做了精准微创介入治疗，不仅挽救了他的生命，同时也免除了辉辉因皮肤青紫发黑而饱受歧视的折磨。
男童突然发黑的病因
一个多月前，辉辉的面色口唇突然开始变得青紫发黑，“先天性心脏病？”、“食物中毒？”、“传染病？”等各种猜测、各种疑虑弥漫着辉辉整个家庭，然而辗转求医后病因仍然不能明确，不仅家庭的经济负担越来越重，而且身边的人都因为辉辉得病有意无意地疏远。
直到半月前，辉辉的父母把他带到医院，医生接诊后的第一感觉印象就是“疑难杂症”，因为辉辉的症状看上去像是“先天性心脏病”，但在他身上却找不到任何心功能不好的表现，为进一步诊疗，11月4日，辉辉入住心血管内科。心血管内科接诊医生马上将辉辉相关病情向上级医师汇报，科室主任医师高度重视，迅速组织开展诊疗工作，经过初步检查基本排除了先天性心脏病、食物中毒及传染病，接着立即进行科内讨论，经过严密分析病情，考虑“肺动静脉瘘”可能性最大。
专家完成床边心脏超声+声学造影检查，结果明确提示“肺动脉瘘”可能，随后联系放射科迅速完善心脏CT+增强，报告出来后与临床一致，最后“肺动静脉瘘”得到了确诊。
什么是肺动静脉瘘
医师介绍，肺动静脉瘘是一种罕见的肺部疾病，是肺动脉和肺静脉之间的异常沟通，该病女性发病率大约是男性的2倍 ，在婴儿期或儿童期的确诊率仅10%，随着年龄的增长，疾病的外显率不断增加，该病自然转归不佳，未经治疗的患者中病死率达11％。
肺动静脉瘘的病因
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
肺动静脉瘘的表现
本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。
肺动静脉瘘的治疗
凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。
手术方式根据范围大小，数量、类型而定。肺切除为最常用方式，有楔形、区域性、肺叶和全肺切除。原则上尽量少切除肺组织，保持肺功能。操作时先结扎动脉，处理粘连时警惕出血。当发现异常血管所致瘘时，结扎异常血管为最简单和有效的方法。在无法切除或结扎异常血管时，可作动脉瘤内缝闭术。
（责任编辑：陈加勇）
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