患怪病变巨脚丑妇垂体瘤导致上肢端肥大症_疾病要闻_新闻

　　最近，37岁的朱女士遇到了烦心的怪事，她发现自己的相貌越来越丑，手脚和脸都变得粗大。

　　一周前，朱女士来到武汉市中心医院后湖院区求医，脑部核磁共振发现她的脑垂体上长了个红枣大小的垂体腺瘤，而成人正常的脑垂体不过黄豆大小。神经外科王代旭主任医师告诉朱女士，相貌的改变，就是脑垂体长了肿瘤，分泌了过多生长激素，从而导致体形异常肥大，患上肢端肥大症。

　　王主任为朱女士进行了微创手术，从鼻腔将颅底打开，进入到垂体窝，在避开重要神经和血管后，直达脑肿瘤。经过2个多小时的手术，王主任顺利地分块切下了垂体瘤，将肿瘤从鼻腔取出。

　　延伸阅读：什么是肢端肥大症

　　是一种内分泌及代谢性疾病。由于生长激素（hGH）生产过量，导致患者体型胀大，生理功能异常。此病通常在中年时发病，若在发育前发病，则会不断长高，令患者患上巨人症。

　　肢端肥大症的症状

　　肢端肥大症时面容粗陋，头痛乏力，多汗，腰酸背痛，手足增宽增大，帽号与鞋号不断增加，还可出现糖尿病与甲亢的症状体征。由于软组织增生，皮肤粗厚，头枕部皮肤多有松垂皱纹，皮下结缔组织和深筋膜增厚，毛孔增大，黏膜加厚。

　　肢端肥大症的诊断检查

　　1.面貌特殊：呈典型的肢端肥大症面貌，手足肥大，头颅增大，口唇增厚，音调低沉，下颌前突与牙列稀疏等肢端肥大症全身临床表现。

　　2.内分泌学与生化学检查：可发现血浆GH 浓度升高，多在10ng/ml 以上，可同时有PRL升高、血糖升高、血磷升高及甲状腺功能异常及骨代谢指标异常等发现。口服葡萄糖耐量试验可呈高血糖曲线，同时不能抑制血浆GH水平，GH多在5ng/ml 以上。TRH兴奋试验时，血浆GH 值大于GH 基础值的50%，同时GH值多在10ng/ml 以上。同时SMc及IGF-工可呈明显升高。

　　3.X线及CT扫描检查：可发现蝶鞍扩大，鞍区占位病变，鞍周受压，手足增大增宽，颅骨，长骨及脊柱骨等X线的特异表现，可协助诊断。

　　4.骨的特殊检查：如单光子或双光子骨密度测定，以及QCT 测定BMC 含量等，均可发现骨质疏松和（或）骨质增生等异常表现。QCT测量值反映，实际骨矿含量的可信性，CT值和骨钙含量密切相关，多以第叁腰椎为测定部位。

　　肢端肥大症的并发症

　　1.可并发继发性糖尿病或糖耐量低减，高血压，心脏肥大，心室肥厚，可发展出现心力衰竭，心律失常。

　　2.垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等

　　3.骨质疏松可并发骨畸形呈后凸，甚或病理性骨折。由于视神经受腺瘤压迫引起血液循环障碍，故可并发视神经萎缩，视力下降，视野缺损，如双颞侧偏盲等。骨性关节炎。

　　肢端肥大症的治疗

　　1.手术治疗：通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤勱，以制止腺瘤分泌GH及PRL，减轻压迫及浸蚀。疗效较好健康搜索，视野恢复，视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。不能耐受开颅手术的患者，适用于周身情况较差勱，术后病人恢复较快健康搜索目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多。

　　2.放射疗法：有内照射及外照射方法。国内通常采用外照射方法，包括深部X线放射治疗及重粒子放射治疗等勱。内照射方法是通过手术。将放射物质源（一般有 Au及 Y等）植入蝶鞍内，直接对垂体瘤放射治疗，减少周围组织损伤，近年来γ刀治疗发展迅速，对有适应证者勱不失为一种理想的选择，疗效多较确切。

　　3.骨矿代谢紊乱治疗：对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂，或降钙素治疗，以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱，而骨病明显健康搜索的患者勱，主要仍健康搜索是以治疗原发病为主，用其他治疗不可。

（责任编辑：陈加勇）