林女士终于挣脱了五个多月来发烧、皮疹及溃疡的全身性折磨，恢复了正常人的生活。原来她患上了罕见病里最常见的慢性全身性血管炎症性疾病——白塞病，此前多次住院都未找到病因。专家提醒，除了反复口腔溃疡难愈外，还要小心累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官的类红斑狼疮症状。
病例：持续五个月发冷发烧
“今年4月，我的左侧大腿长了一个疹子，医生还以为是恙虫病。”林女士说。
按“恙虫病”治了，却开始持续达五个月的发冷发烧，期间白细胞检查出来几乎都是零。家人将林女士送进当地医院血液科住院，未缓解;又辗转到另两家医院住院，依然症状无减轻。直到8月底，林女士来到广东省第二人民医院风湿免疫科求诊，主任医师李天旺初步判断她为白塞病。经过20多天的治疗，林女士全身难以忍受的症状得到了缓解，接下来定期复查吃药即可控制病情。
警惕：反复口腔溃疡难愈
求诊前，林女士打电话请教过李天旺教授，“当时我就意识到，可能是白塞病。”李天旺说，白细胞极低、发烧皮疹，刚好符合血液病的一些诊断标准，而从风湿免疫专业的视角，反复口腔溃疡，加上还伴有鼻梁疖肿、双手针刺部红肿，符合白塞病发病症状。
李天旺进一步解释，白塞病是我国罕见病中发病率最高的，但多数患者，甚至医生，都对此病认识偏低，加上发病表现多样，容易出现误诊和漏诊，常常耽误了最佳治疗时间。“其实，特别是当患者出现反复口腔溃疡时，就要警惕是否染上了白塞病。”李天旺说。
发病：最爱招惹16~40岁青壮年
白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，目前发病机制还不明确，可能与免疫功能紊乱有关。
李天旺指出，白塞病好发于16~40岁的青壮年，土耳其的发病率最高为80~370/10万，中国患病率为14/10万，而欧美国家则很少。
而白塞病表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，从现代病理学的角度来看，白塞病属于自身免疫疾病，跟红斑狼疮有类似的病理表现，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该病还有一个显著特点，就是男性发病少，但发病重;女性发病多，但发病轻。
李天旺提醒，得了白塞病，患者也无需惊慌，只要通过系统治疗，按医生的建议复查吃药，就可控制病情，恢复正常人的生活。
什么是白塞病?
白塞病是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、系统损害性疾病。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大
白塞病的症状有哪些?
1.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”)，包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
2.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
3.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
4.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
5.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
6.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
7.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
8.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
9.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
精彩推荐：白塞病关爱日宣传月来临 什么是白塞病
（责任编辑：苏娇蓉）
