2月8日上午9：00，37岁的宋女士在成都中医药大学附属医院“洗肺”，洗出一大瓶“牛奶”液……医生告诉记者2月8日上午9：00，37岁的宋女士在成都中医药大学附属医院“洗肺”，洗出一大瓶“牛奶”液。
医生告诉记者：肺泡蛋白沉积症，这是一种非常罕见的肺部疾病，至今为止，国外报道的患病率为百万分之三点七。夏教授说：“肺泡蛋白沉积症会导致大量肺泡蛋白淤塞肺泡和支气管，因而造成通气不良，患者极易发生呼吸道感染，如果不进行及时的救治，患者最终会死于呼吸衰竭。” 夏前明教授说：肺泡蛋白沉积症人们都没有找到它发病的原因，世界上均无根治办法，“大容量全肺灌洗是目前唯一有效的对症治疗办法，四川省内开展此项治疗的单位都屈指可数。”
8日早晨9：00过，成都中医药大学附属医院呼吸科、麻醉科、手术室通力合作，成功地宋女士进行了全麻双腔气囊插管单肺通气大容量全肺灌洗，夏前明主任告诉记者：“刚清洗出来的水，白得就跟牛奶一样，一侧肺清洗了十余次，用了10升生理盐水之后，清洗出来的水才慢慢变得清亮。”手术直到下午4：00过才结束，手术后宋女士的病情也得以控制和改善。
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肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
肺泡蛋白沉积症的病因
本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
肺泡蛋白沉积症的表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指（趾）。
肺泡蛋白沉积症的治疗
试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善肺通气和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解症状，需定期反复进行。
（责任编辑：陈加勇）
