上海交大医学院附属仁济医院5日披露，该院成功救治了一名65岁的罕见病患者。如今，经过两个月的治疗，接受了18次“换血”，该男子生命体征各项指标已经恢复正常。
患上血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
当日，记者在病房看到该名俞姓男子时，他正斜倚在病床上开心地摆弄手机。谁能想象出，今年五月，老俞刚刚入院时血小板极度减少，神经系统受到严重侵害，神智错乱、情绪狂躁的模样呢。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)要通过换血来治疗
来自昆山的老俞当时患上了血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。肾脏科主任倪兆慧当日介绍，这种疾病是微血管病变的一种，会导致全身弥漫性血管堵塞，从而引起急性肾功能衰竭、多脏器损伤及中枢神经系统损害等，是一种潜在高致死性的疾病，发病率仅为2至8例/100万人。据了解，该病病因不明，在没有进行血浆置换的情况下，死亡率高达90%，并可能导致永久性神经系统并发症。
那时，家人带老俞辗转昆山、苏州、常州等地，但因为病势凶险，不易诊断，没有一家医院肯收治他。5月下旬，他们来到仁济医院求助。据介绍，刚入院时，老俞的血小板水平已降至正常人的1%，严重的并发症已经开始侵袭他的身体：下肢无法站立、神智模糊、情绪异常躁动。仁济医院第一时间派出了急诊科、血液科、肾脏科等多科医生紧急会诊，血液科医生连夜从家中赶来，为患者完成关键诊断指标——破碎红细胞的百分比检验，正式确诊老俞所患的是血栓性血小板减少性紫癜。
倪兆慧说，对TTP患者，挽救其生命的最佳方式就是血浆置换，可以将死亡率降低至20%-30%。这位专家形象地说，这如同给全身换血，将体内有致病因子的血液进行一次置换。入院次日，医生即为老俞进行血浆置换治疗。
如今的老俞已想不起自己那天的“疯狂”举动了，唯一残留在脑海中的只有一个声音——“不要动、不要动!马上就好了!”后来他才知道，由于血小板极度减少，他的神经系统受到严重侵害，不断做出撕、扯、踢、掐等暴力动作，护士章海芬一边为他压着那根输入新鲜血浆的插管，忍着他把周围所有人当成威胁时掐在自己胳膊上的疼痛，一边不断安慰他。足足150分钟，血浆置换结束，章海芬的手上掐痕累累，衣服也几乎被扯坏。
倪兆慧表示，不少地方的医疗机构仍不具备相应的诊断和血浆置换技术，包括医务工作者在内的不少人对此疾病缺乏认识，因此，有时无法及时给病人进行有效治疗，这需要加强培训。这位专家表示，一般患者需要经历10次左右血浆置换，时间持续2周，而老俞病情相对复杂，经历了近2个月的治疗时间，完成血浆置换18次。
明天，老俞即将康复出院，老伴儿感慨地说，“如果不是仁济医院医生诊断快、治疗快，老头子这条命可能就没了。”
延伸阅读：血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状?
本病在任何年龄都可发病，新生儿和90岁以上老年人均可发病，但发病高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。本病起病多急骤，少数起病缓慢，以急性爆发型常见，10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为：同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。
1、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。
2、神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。
3、血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
4、微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。
5、肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者因肾皮质坏死最终发生急性肾功能衰竭。
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（责任编辑：苏娇蓉）
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