99健康网 > 新闻 > 百姓民生 > 正文

罕见病患者喝过的桶装水被倒掉浇树

2023-08-16 15:17来源:99健康网

导语
8月14日,有郑州网友发视频称,几名SMA(进行性脊髓性肌萎缩症)患者和家属去一单位办理业务,在保安室接水喝遭工作人员歧视,对方将他们喝过的桶装水倒掉浇树。

  8月14日,有郑州网友发视频称,几名SMA(进行性脊髓性肌萎缩症)患者和家属去一单位办理业务,在保安室接水喝遭工作人员歧视,对方将他们喝过的桶装水倒掉浇树。16日,当事人告诉极目新闻记者,他们已经向当地12345投诉,希望对方道歉。涉事单位工作人员则表示,将调查核实此事。

罕见病患者喝过的桶装水被倒掉浇树 进行性脊髓性肌萎缩症

  8月16日,患者家属姜女士告诉极目新闻记者,14日上午10时25分许,几名SMA患者和家属去位于郑州市金水区的省直综合办公楼办理业务。因天气炎热,在登记室外等候时口有些渴,附近又没有卖水的地方,他们便到登记室内接了几杯水喝。他们刚出来一两分钟后就看到,有保安将他们刚刚使用的饮水机上的桶装水倒掉了。

  现场视频显示,一名保安正在将满满一桶饮用水倒入行道树的围堰中。一名女子询问为什么将水倒掉,另一名保安回答是在浇树。

  姜女士向极目新闻记者介绍,工作人员应该是将SMA当成了传染病,但SMA没有传染性,他们当着患者和家属的面将水倒掉,是对他们的一种歧视。他们当时也质问工作人员为什么将桶装水倒掉,得到三个不同的回复。现场保安回复是,每周末的水都要在周一倒掉;登记室内的工作人员则称,是此前被有其他疾病的人喝过了;还有工作人员称,保安每天都会用那个桶接自来水去浇树。

  公开资料显示,SMA(进行性脊髓性肌萎缩症)又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症,是国家卫健委等部门认定的罕见病,病因多为常染色体隐性遗传,小部分为基因突变引起,不具有传染性。

  姜女士表示,目前她已经拨打了当地12345投诉,希望对方向他们道歉。16日上午,极目新闻记者致电河南省直办公区保障部门,工作人员表示,将调查核实此事。

  河南省机关事务管理局公共机构节能监督管理处工作人员表示,直接将整桶饮用水倒掉,这确实是一种浪费,对浪费的行为应该批评教育。

  什么是进行性脊髓性肌萎缩症

  进行性脊髓性肌萎缩症(SMA)又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见,根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常各型区别是根据起病年龄,病情进展速度,肌无力程度及存活时间长短而定本病尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症如肺炎、营养不良、骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题等。

  本症大多数患者为SMA-Ⅰ型,其次为Ⅱ型,Ⅲ型发病率最低。

  1.婴儿型脊髓性肌萎缩

  也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,部分病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年,这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。临床特征表现:

  (1)对称性肌无力 首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐最终发展手足尚有轻微活动。

  (2)肌肉弛缓,张力极低 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位,髋外展,膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。

  (3)肌肉萎缩 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易发现。

  (4)肋间肌麻痹 轻症者,可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。

  (5)运动脑神经受损 以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。

  (6)预后不良 平均寿命为18个月多在2岁以内死亡。

  2.中间型脊髓性肌萎缩

  也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌不受累,面肌不受累括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程。生存期超过4年可存活至青春期以后。

  3.少年型脊髓性肌萎缩

  又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态,腰椎前突,腹部凸起,腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关2岁前发病者将在15岁左右不能行走,2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

标签阅读:
桶装水
罕见病
  • 女人皮肤全身发黄是什么原因

    这种情况需要先完善肝部检查,包括肝炎病毒谱,肝胆脾彩超,肝脏功能和血常规,贫血方面主要查血常规还有贫血三项,如果都没问题的话可以补充多元维生素,加上归脾丸口服。

  • 手气会不会蔓延到全身各处

    虽然有传染性但是用过药之后传染力会明显下降,经过治疗治愈之后就不再有传染性,常用的治疗手气的药物有盐酸特比奈芬乳膏,酮康唑乳膏,或是部分中药比如复方酮康唑软膏等。

  • 地屈孕酮片吃完会腰酸吗

    治疗可以改变不良姿势、避免久坐久站、避免长时间一个姿势过久,局部可以做做热敷理疗,如果痛的严重,可以口服布洛芬或塞来昔布胶囊治疗。

  • 停经多久开始补雌激素

    雌激素常用补佳乐,检查明确的情况下就可以开始服用戊酸雌二醇片了,再后半段加上黄体酮一起服用,效果更好

  • 外阴痒会传染头皮痒吗

    这种情况可以口服抗真菌的药物比如氟康唑片或是伊曲康唑胶囊,外阴这里用红核妇洁洗液清洗,头皮用复方酮康唑发用洗剂洗头。

  • 较重闭合性跌打损伤怎么办

    多休息,不要过度活动,可以药物治疗,局部 热敷,一般可以逐渐恢复,不要着急。

  • 在部队里得了甲沟炎

    这个病可以局部外用抗生素软膏进行治疗,比如红霉素软膏或者是莫匹罗星软膏,疼痛明显的话加上口服的抗生素比如头孢克肟片。如果反复发作而且没有好的缓解办法可以把指甲给拔掉。

  • 咯血病人禁用哪种止咳药

    如果出现咳血要及时就医治疗,检查一下原因,如果咳血不要选用镇静或者有抑制呼吸中枢的药物。

Q胃痛呕吐怎么快速缓解

邹玲婷主治医师

A

所以平时一定要注意,不要贪吃凉食凉饮,不要吃辛辣刺激性的食物,少吃油腻过大的食物和油炸食品。可以服用一些铝碳酸镁片,多潘立酮片。热敷一下腹部。...[详细]

Q止点性跟腱炎的治疗

王富主治医师

A

这样的情况可以到当地医院的骨科就诊治疗。建议你可以先考虑注意休息,注意保暖,局部热敷或者是涂抹双氯芬酸二乙胺乳膏剂,配合非甾体类的抗炎药物,比如说双氯芬酸钠或者是布洛芬胶囊来看看效果。如果不理想的话,再考虑到医院就诊治疗就可以了。...[详细]

Q治疗灰指甲最好的外用药

刘静副主任医师

A

如果灰指甲比较少你可以先外用复方聚维酮碘搽剂治疗,但如果长的太多,或是亮甲治疗效果不好,你可以口服伊曲康唑胶囊或是盐酸特比奈芬片治疗。...[详细]

Q脚后跟长骨刺吃什么钙片好

王富主治医师

A

在日常生活中要多注意保暖,防止受凉,限制过多的走路以及跑跳,爬山等活动,尽量的穿宽松,舒适,柔软的厚底鞋子,避免鞋底过硬过薄,晚上可以多用热水泡脚,这样的处理一般可以有效的预防症状的发作。...[详细]

声明:本站图/文均来自于网络收集,仅供病友参考,不作为医疗诊断依据。

闽公网安备 35020302001071号 ICP证书

Copyright ©2022-2024厦门沃鸿信息技术有限公司版权所有

闽ICP备13021446号-22 互联网药品信息服务资格证书 不良信息举报平台