村民突发罕见病 全村献血大救援
一场突发的罕见病突然降临，每天近1万毫升的血液需求，给原本安稳幸福的一家陡然蒙上了沉重的阴影。一方有难，八方支援。刚从死亡线上挣扎回来、意识恢复清醒的刘正琴不住地对记者说：“要不是他们，我早没了。”这里的“他们”，是江西省南昌市安义县徐埠村那群普普通通的村民。
突发大病 生死考验
今年58岁的刘正琴是安义县徐埠村村民。2月15日，刘正琴在女儿家吃完午饭，略感身体不适，便在屋里休息。“大概四点多钟样子，她突然就爬下床，还没穿鞋就往外跑。”其大儿子王中华回忆起当时的情景，“我们赶紧抱住她，然后送去医院治疗。没过一会儿就神志不清，连家里人都不认识了。”
在安义县中医院检查出“癔症”后，王中华立马将母亲转送至南昌大学第二附属医院就诊。二儿子王荣华连夜将血液样本送至苏州大学第一附属医院进行化验。结果显示，刘正琴所患的是“血栓性血小板减少性紫癜”。
刘正琴的主治医师费妍介绍说，这是一种极其罕见的病，国外数据显示它的发病率只有百万分之一，而且来势非常凶猛，短期内得不到治疗就可能死亡。“唯一现实的治疗途径是大幅置换血浆。”
然而，春节期间血库资源十分紧张。
“我上哪去找这么多血浆呢？”突然遭此变故，平日里大大咧咧的王中华一下子不知所措。“当院方通知我签署病危通知书时，我的手止不住地在颤抖，心里有种说不出的滋味。”王中华说。推荐阅读：国际罕见病 关于罕见病你了解多少
全村献血 共渡难关
情急之下，王中华只得先求助亲戚朋友。“去年春节期间自己所在的村小组建了一个110多人的微信群，我把母亲的病情在朋友圈和微信群里公布后，立马就有很多人回复。”王中华说，现在每天还有五六百条信息“未读”，都是各种关心和问候。
“我在群里说18号上午9点跟血站的献血车回村采集血液，希望能帮忙的尽量过来。结果第二天一到我们就发现很多人已经提前等着了。”王中华说，“还有一位80多岁的老奶奶在孙媳妇的搀扶下走到献血车前，给我们捐了200元，并嘱咐我照顾好母亲。”
当天负责去徐埠村采血的江西省血液中心工作人员王超表示，当时来了很多村民，男女老少都有，献血的献血，捐钱的捐钱。仅有100多户的徐埠村，18日一天就有160多人前来献血，其中符合条件献了血的有72人，献血总量达22500毫升。
心怀感恩 笑对病魔
记者了解到，截至2月27日下午，徐埠村有166人参与献血，累计献血总量达56600毫升血液。在村民和社会爱心人士的积极献血和医院的治疗下，刘正琴的病情逐渐有所好转，26日下午开始恢复意识。
27日上午，记者在病房看到刘正琴时，她已能正常说话，在亲友的呵护下精神状态不错，不时露出浅浅的微笑。“实在是对他们不起，把大家的血都弄到自己身上，我过意不去，他们肯定身体也难受。”她不住地对记者说，“要不是他们，我早没了。”
据费妍大夫介绍，虽然病人的病情有所缓解，但情况还不容乐观，在血小板和乳酸脱氨酶指标恢复正常前，每天都还要置换血浆，每天需要大约8000到1万毫升新鲜血液。“指标恢复正常之后，可以逐步延长置换时间。不过最麻烦的是，这种病的复发率高达30%。”
王超呼吁更多的社会爱心人士去献血，提高血库的库存，以便更好地应对像刘正琴这样的突发情况。
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村民突发的罕见病是血栓性血小板减少性紫癜，这是什么疾病？
血栓性血小板减少性紫癜为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官（脑、肾等）最易出现症状。
临床表现症状
1、血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
2、微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。
3、神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后 Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状（占90%），其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和（或）失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。
4、肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。
5、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。
6、其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。
（责任编辑：苏娇蓉）
