女子怀胎9月心脏主动脉撕裂，24小时2次手术救回。主动脉夹层到底有多凶险？
怀孕9个月的二胎孕妇即将临盆，却突发凶险无比的主动脉夹层，心脏大血管一旦破裂，母婴二人均性命不保。年轻的丈夫，7岁的儿子，一个本应完美的家庭，面对此情此境，该作何选择？主动脉夹层患者超过48小时不手术，生存率不到50%，在这场与死神赛跑的生死时速中，南京鼓楼医院的医护人员说：我们大人、孩子都要保！24小时内两次手术，让美满的四口之家，一个都不少。据悉，这是江苏首个孕妇患主动脉夹层后顺利行剖宫产术+主动脉夹层手术的病例，在国内都非常罕见。
患病产妇身材瘦高，手长腿长
专家称这是马凡氏综合征患者，不建议怀孕
昨天，记者在第一医院见到了吴兆艳，给记者的第一印象是，身材比常人显得瘦高，手长、腿长。
“这是典型的马凡氏综合征患者，”王东进说，马凡氏综合征俗称“蜘蛛人”，其症状主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，下半身比上半身长。这是一种遗传性疾病，有家族史，主要表现为骨骼、眼和心血管系统异常。因此，这类患者国外是不建议怀孕的，否则将极可能带来生命危险。就在一家人经历了生死考验，开心地等待康复出院的过程中，又发生了戏剧性的一幕。
吴兆艳的姐姐吴兆莉从老家来宁看望妹妹，鉴于吴兆艳最终被确诊马凡氏综合征，具有家族遗传倾向。而细心的管床医生观察到姐姐似乎从外貌来看也有马凡氏综合征的体征：瘦高、手长腿长。
在为其进行简单的听诊后，医生吃惊地发现，姐姐的心脏有杂音，进一步检查果然发现一个直径10厘米的主动脉根部瘤，与妹妹十分相似。于是，前来探病的姐姐立即入院，已于前几日成功进行了手术，目前也在康复中。据其姐姐介绍，两人的母亲在其三岁时突然离世，专家猜测很可能是动脉瘤破裂猝死所致。
“主动脉夹层”有多凶险
动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。
1.心脏出现撕裂般疼痛
动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一系列包括撕裂样疼痛的表现。
2.死亡率高
主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60-70%之间。
除此之外，即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。
3.“北医三院产妇死亡事件”就是同样的病
今年年初，孕妇杨女士在北京大学第三医院猝死，该事件因为死者工作单位中科院理化所向医院发公函而引起广泛关注。据介绍，产妇猝死就是主动脉夹层破裂。
（责任编辑：苏娇蓉）
