因为全身高度水肿，皮肤异常水嫩、脸庞被撑得圆嘟嘟的小政（化名）只能安静地躺在病床上。看着输液管里的药液一滴滴流进自己的身体，他抬头问妈妈：“这么多的水，身上是不是要更肿了。”一旁40岁的肖甲秀只能默默地抹去眼角的泪水。
昨日，记者在湖南省儿童医院肾内科病房见到了刚满10岁的小政，他因患上罕见的溶血尿毒综合征在病床上躺了39天。“孩子入院时重度贫血，血色素还不到同龄正常儿童的一半，肾功能也严重受损。”省儿童医院肾内科主治医师丁云峰介绍。“孩子全身高度水肿，每次打针都特别不好找血管，但小政从来都不哭不闹，还跟护士阿姨说不要紧，懂事得让人心疼。”医院肾内科护士长邓芳菊说。
“孩子起病急、病情重，仍需密切治疗和观察，不排除发展成慢性肾功能衰竭的可能。”
延伸阅读：什么是溶血尿毒综合症
溶血尿毒综合症是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
溶血尿毒综合症的症状
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～15%。前驱期约持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30%～60%，近25%病人有充血性心力衰竭及水肿，30%～50%病人肝脾肿大，约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿，15%～30%小儿有黄疸。有些症状因地区而异，如在印度本病常合并于痢疾后起闰。60%有发热。在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%，表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。主要决定预后的是肾脏损害的程度。86%～100%有少尿，30%病人无尿（持续4天～数周）。某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常。大多数病人肾功能可完全恢复。有的发生慢性肾功能不全及高血压。本病患儿可有复发，复发者预后差。
溶血尿毒综合症的并发症
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
治疗措施
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
1.急性肾功能衰竭的治疗：急性肾功能衰竭与一般急性肾功能衰竭治疗相似。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2.透析的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾》6mmol/L。
3.贫血的纠正：应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/（kg·次），在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
4.抗凝治疗 现尚无统一的有效疗法
（1）肝素治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见肾静脉血栓形成节）。
（2）抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，应防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/（kg·d）。潘生丁量宜大5～10mg/（kg·d）。
（3）提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2静脉持续输入，30～50ng/（kg·min ），输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
（4）其他疗法：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。
（责任编辑：陈加勇）
