62岁的渐冻人龚勋惠,身体瘦弱,窝在沙发一角,连后背都需要用硬质的凉席才能撑起来。随着时间的流逝,身患渐冻症的她已经被“冻”住了身体,唯一能动的仅剩下了一双戴着老花镜的眼睛。
她努力了好一阵子,转动着眼球并艰难地摆动了几下脑袋,好不容易才控制着面前这台头控电脑的光标,把想说的话输入到了电脑上。她与命运抗争,每天眨眼上万次“打”出15万字自传的感人故事,才一个字一个字地呈现在记者眼前。
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“渐冻人症”即“肌萎缩侧索硬化症”,其特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化。患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,肌肉逐渐萎缩和无力以至瘫痪。同时,还伴有说话、吞咽和呼吸功能减退、逐渐萎缩瘫痪等症状,身体如同被逐渐冻住一样,故称为“渐冻人”。
渐冻症的病因
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
治疗
1.一般疗法
支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
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