广东是该病的高发区,胆道结石、寄生虫病、肝炎是重要的三个潜在因素之一,而在广东,这三种疾病相对高发。广东人好吃生鱼,潜藏于淡水生鱼的肝吸虫,在没经高温煮透后被人食用,容易引发肝吸虫病;同时广东是乙肝大省。
虽然胆管癌发病的总人数较肝癌少,胆管癌早期诊断较低,确诊时大多已进入中、晚期,手术根治率低,5年的生存率低,被称为癌王之王。
胆管癌不常见但凶险异常
胆管癌在很多人看来非常陌生,还记得香港著名艺人肥肥沈殿霞吗?她就是胆管癌继发肝转移,手术切除肿瘤后肝转移癌再次复发,最终死于肝功能衰竭。
胆管癌是一类起源于上皮细胞的恶性肿瘤,根据其解剖部位可分为以下几种类型:肝内胆管癌、肝门部胆管癌和肝外胆管癌。
刘超介绍,该病并不常见,占各种癌的比例不到2%;然而发病在全球有增多趋势,胆管癌发病率在我国消化道恶性肿瘤中居第5位,发病年龄多在50-70岁之间,男性略多于女性。胆管癌中约2/3位于肝门部,肝门部胆管癌,包括肝总管、左右肝管汇合部、左右肝管的癌肿,1/4位于远端胆管,其余为肝内胆管细胞癌。胆管癌虽不常见,但恶性程度高,预后极差,手术治疗是可治愈胆管癌的手段,但是患者术后5年生存率不高。
吃鱼生、嗜酒、肝炎或成诱因
胆管癌的发病原因和危险因素尚不明确。刘超介绍,一般认为与先天性胆道畸形(先天性胆总管囊肿、Caroli病、胰胆管汇合异常)、胆管结石、肝吸虫感染、病毒感染(乙肝病毒、丙肝病毒)、自身免疫性疾病(原发性硬化性胆管炎、慢性溃疡性结肠炎)、致癌物、生活习惯及胆肠手术等因素有关。
刘超尤其谈到肝吸虫病感染和肝炎。顺德、中山、江门等河网纵横、水系发达,当地一带人爱吃鱼生的饮食传统远近闻名,但肝吸虫病高发也是名声在外,来自广州市疾控中心的流行病学调查显示,番禺、南沙有20%的人患有肝吸虫病。不少患者长期感染肝吸虫后,出现了肝胆系统的病理变化,如肝肿大、纤维化、胆结石、胆管炎、胆囊炎,还有一些则发展到了癌症。
包括爱吃鱼生在内,不良饮食和生活习惯是诱发胆管癌的重要因素。刘超介绍,有研究表明长期吸烟及饮酒者患胆管癌的危险性升高。而沈殿霞发现患癌之前,肥胖、过大的工作压力,不忌口喜欢吃高脂肪、高热量食物等就一直影响着她的健康。
胆管结石也与不良饮食生活习惯均有一定关系,刘超介绍,胆石症患者中胆管癌发病率比正常人群高。研究表明,胆管癌总数的5%-13.7%的患者可伴有胆结石,反过来有2.3%-9%的胆管结石患者最终将发生胆管癌,胆管结石引发的胆管慢性炎症是诱发胆管癌的高危因素。还有,慢性溃疡性结肠炎患者胆管癌发病率比正常人群高10倍。
警惕无痛性黄疸
胆管癌患者最常见的症状是梗阻性黄疸。刘超指出,95%以上的病人因出现黄疸到医院就诊。这种黄疸通常是逐渐加深的,同时还伴有皮肤瘙痒、小便呈茶色、排陶土样大便等症状。黄疸虽然是肝门部胆管癌的常见症状,但不是早期症状。患者在出现黄疸之前的一段时间内会有上腹部隐痛不适、厌油腻、乏力疲劳、胃口差、体重减轻等症状。随着黄疸出现,这些症状变得更加明显。
临床上还发现,有少数病人上腹痛、发热、畏寒、黄疸等胆管炎表现,结果被误诊为胆管结石。刘超说,胆管癌早期缺乏典型的临床表现,因此早期诊断比较困难,患者往往是出现梗阻性黄疸后才考虑做详细的检查,而此时肿瘤已非早期了。因此专家强调,患者如果出现黄疸、上腹隐痛、厌油腻、胃口差等症状时,除了检查肝功能外,最好做腹部B超或CT检查,看看肝内胆管是否有扩张以帮助鉴别诊断。另外,肿瘤标记物CA19-9升高,尤其是显著升高,也提示可能是肝门部胆管癌。
位置特殊,手术难度大
对于这一疾病,关键在于早期发现。刘超指出,一旦确诊,治疗首先是针对肿瘤引起的胆道梗阻,其次才是治疗肿瘤本身,因为胆道梗阻引起的肝功能衰竭及胆道感染是患者最早死因。
手术切除肿瘤是最理想的治疗方法,因为在清除肿瘤的同时又解除了胆道梗阻;当肿瘤无法切除时,单纯胆道引流也是积极治疗方法,它虽不能根治肿瘤,但可延长生存期,刘超指出,传统的放化疗对肝门部胆管癌效果差,很少单独应用,而是应用于手术切除后或胆道引流后的辅助治疗。
刘超说,约2/3的胆管癌长在肝门部。这个位置比较特殊,血管和胆管就像电线一样交错在一起,加上发现时多是中晚期,癌细胞容易侵犯到血管神经组织,治疗难度大,预后不良。据统计,胆道内外引流者1年生存率小于50%,不过随着手术技术的发展改进,根治性切除术后5年存活率已从早前的不到10%,提升到现在的约20%-40%。
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