江苏泗洪县一12岁的小男孩王创,因为患有一种原因未名的怪病,导致他全身皮肤是密密麻麻的红色丘疹、结节,四肢尤为严重,用手触摸能够感觉到这些密布的疙瘩非常坚硬。
男孩皮肤如蟾蜍
4岁前,王创还是个健康的男孩,跟所有孩子一样爱玩好动,活泼开朗。用妈妈的话说,“本来好好的皮肤,开始瘙痒,挠了之后淌血,结痂,然后反反复复。”学校里的小朋友开始嫌弃他,陌生人看见他甚至吓得跑开。这样的境地,于孩子内心的伤害不言而喻。初见人时的那种“躲藏”,不知要经历多少岁月才能平复。
噩梦开始了。从泗洪县的乡镇诊所,到宿迁市医院,再到南京多家医院,最后到上海。辗转多地,却一直效果不佳。两亩薄田,养活一家5口人。更不幸的事发生在2013年7月,王创的父亲突发心梗去世。没了丈夫,儿子患罕见病,女儿在读书,还有七十多岁的老人。
王创的病房在新华医院皮肤科6楼住院部,房间里的三个床位用帘子隔开,他的床位靠窗。窗外,是医院门口行色匆匆的身影,车水马龙,人来人往;窗内,是相依为命的母子俩,在漫漫求医路上苦苦挣扎。
12岁的年纪,病龄却已长达8年。多年来辗转各地,求医问药。CT,磁共振,骨髓穿刺,5次皮肤活检,各种检查让王创看见医生护士就有些畏惧。因为疙瘩已经布满了他四肢的每一寸皮肤,看不见血管,扎针变成一件极困难的事情,一次普通的抽血,他也会大哭。
来上海已久,他们只出过两次医院,其中一次还是空手而归,因为实在没钱。五十多个日日夜夜,母子俩就挤在医院一米多宽的病床上,一天三餐吃医院食堂,当然,一般都是儿子吃得多些。陈绍芳有些苦涩地说:“这里的饭不够我们俩人吃,有时候我自己就买点馒头咸菜凑合就行。”
男孩皮肤如蟾蜍 因患上罕见病Castleman病
“我们发现他嗜酸性细胞特别高,姚志荣主任在查房时没有轻易给他上治疗,而是做了各项检查,排除各种引起嗜酸性细胞增多的原因,包括一些寄生虫病、过敏性疾病、血液系统肿瘤、遗传因素等,”王创的主治医生余霞说道:“最后通过对肿大的淋巴结进行活检,才确诊是Castleman病。这种以弥漫性的嗜酸性细胞增多性皮炎为首要表现的castleman病,据我们所知,在国内甚至国际上都是没有报道过的。”
据医生介绍,像王创这样的病情,也许是全世界上第一例,却偏偏被这个可怜的家庭赶上了。
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何为castleman病?
据湖南省第二人民医院曾晓晨副主任医师介绍,castleman病,又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,它介于良、恶性之间,多发于青壮年。castleman病90%以上为透明血管型,胸、颈部常见。这种疾病的临床表现十分复杂,很容易误诊,也很难确诊。
确诊后的治疗也因病情不同主要分为多中心型和局灶型两种。多中心型的治疗效果较差,易发生恶变转化或淋巴瘤等。局灶型一般经过外科切除增生的淋巴结、药物治疗后有很好的预后效果,绝大多数患者可长期存活,复发者少。
实际上,12岁男孩患上的castleman病并不是世界首例,做今年的8月4日,就有一名女子患上这种罕见病。
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2016年8月4日,湖南省第二人民医院收治了一起罕见的castleman病病例,患者在住院检查期间,腹部CT显示肝脏、胃及胰腺间占位性病变伴周围淋巴结肿大,通过手术切除,结合免疫组化结果,被临床确诊为巨大淋巴结增生症(Castleman病)。目前,通过二十多天的系统治疗,患者病情明显缓解,已出院回家休养。
两个月前,家住邵阳的李女士出现反复头痛,每次持续时间一个小时左右,劳累后疼痛更加厉害,休息后则可得到一定的缓解。7月2日,李女士疼痛加重,于7月3日在家人的陪伴下来到湖南省第二人民医院就诊,门诊以“头痛查因”收入疼痛科进行治疗。
入院后,通过医生对症止痛、改善循环等治疗,李女士头痛的情况得到明显缓解,但上腹部CT显示肝脏、胃及胰腺间占位性病变伴周围淋巴结肿大,在家属的同意下转入普外科进行手术治疗。
7月16日,主任医师徐怡顺和副主任医师曾晓晨在全麻下为患者行“腹腔镜探查,胃部分切除,腹腔引流术”。术中医生在胃小湾侧可见一大小约5*6厘米,呈外生性生长,局部部分大网膜包裹,腹腔干周边可见多个肿大淋巴结,考虑患者肿块较大,分离时出血明显,决定中转开腹,手术十分成功。
淋巴结活检的检查报告提示,细胞组织并非恶性淋巴瘤。肿块主要为增生淋巴组织,有部分淋巴滤泡形成,中央为一玻变血管,无明显生发中心,对周边组织无侵犯,腹腔干及网膜多个肿大淋巴结亦未见其他特殊病变,胃黏膜有慢性炎症,未见其他特殊病变,结合免疫组化结果倾向于巨大淋巴结增生症(Castleman病)。
目前,通过普外科医护人员的悉心治疗和护理,李女士病情恢复良好,已康复出院。
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