男子腹中长茧生鹌鹑蛋。一个巨大的“蚕茧”样包块藏身腹中，还生出个小小的“鹌鹑蛋”。这让59岁的高先生两年来被病痛反复折磨，不明其因。日前，经中南大学湘雅二医院多学科协作诊疗，成功揪出“元凶”——全球仅报告80例的罕见病腹茧症。1月21日，医院普外二病区病房里，当听医生告诉高先生出院消息时，他脸上露出了久违的笑容。
高先生是湖南娄底人，近两年来，经常感觉上腹疼痛、呕吐，入院前十多天病情加重，在当地医院治疗不见好转后，到湘雅二医院消化内科就诊。
入院相关检查显示高先生回肠部发生不完全性肠梗阻，为明确病因，消化内科请普通外科、影像医学科、病理科等进行多学科协作诊疗模式（MDT）会诊。专家们结合病情，分析讨论后，考虑右下腹包块性质不明，不排除腹茧症，决定进行剖腹手术探查。
术中，医生们在高先生右下腹于腹壁粘连处发现一个约1*2cm灰白色椭圆形肿物，形似“鹌鹑蛋”。而腹腔内肠管被质韧纤维膜包裹，形似“蚕茧”，令人称奇。
手术很成功，术后第2天即可下床活动，并排气、排便，恢复流质饮食。目前高先生身体基本康复，即将出院。
“那个小小的‘鹌鹑蛋’实际上是腹茧症的纤维钙化灶。”该院消化内科刘国利教授介绍，腹茧症临床罕见，目前全球报道不到八十例，其特征为腹腔部分或全部脏器被质韧纤维膜包裹，形似蚕茧。患者可表现为反复发作的腹痛、腹胀，呕吐，不规律排气排便或不排气、排便等肠梗阻症状，或伴腹部包块，部分患者可无症状，因其他疾病检查时偶然发现。由于临床表现缺乏特异性，腹茧症术前诊断十分困难。而此次治疗的成功，得益于医院多学科协作诊疗模式。
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腹茧症以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。
腹茧症发病原因不明，可能与下列因素有关：
1、继发于某种腹腔内炎症
Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。
2、先天性发育异常
多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高（54.3%），常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。
3、药物影响
Seng报道的病例中有服用普萘洛尔（心得安）史，（每日80mg），认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸（cAMP）及环磷酸鸟苷酸（cGMP）的比例，导致胶原过度增生和腹腔纤维化。
4、原发性腹膜炎
Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。
（责任编辑：苏娇蓉）
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