62岁的渐冻人龚勋惠，身体瘦弱，窝在沙发一角，连后背都需要用硬质的凉席才能撑起来。随着时间的流逝，身患渐冻症的她已经被“冻”住了身体，唯一能动的仅剩下了一双戴着老花镜的眼睛。
她努力了好一阵子，转动着眼球并艰难地摆动了几下脑袋，好不容易才控制着面前这台头控电脑的光标，把想说的话输入到了电脑上。她与命运抗争，每天眨眼上万次“打”出15万字自传的感人故事，才一个字一个字地呈现在记者眼前。
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“渐冻人症”即“肌萎缩侧索硬化症”，其特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化。患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力以至瘫痪。同时，还伴有说话、吞咽和呼吸功能减退、逐渐萎缩瘫痪等症状，身体如同被逐渐冻住一样，故称为“渐冻人”。
渐冻症的病因
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
治疗
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
（责任编辑：陈加勇）
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