男孩患怪病皮肤如蟾蜍 为罕见Castleman病

　　男孩患上怪病，皮肤就像蟾蜍一样长满了硬疙瘩。而这种怪病，在8年后才被确诊为Castleman病，一种极其罕见的病。

　　王创，一个12岁的小男孩，却因为患有一种原因未名的怪病，导致他全身皮肤是密密麻麻的红色丘疹、结节，四肢尤为严重，用手触摸能够感觉到这些密布的疙瘩非常坚硬。

　　突如其来的怪疾

　　这是王创和妈妈陈绍芳第5次从江苏泗洪县的农村来到上海。山穷水尽的看病之路，希望能在这里柳暗花明。

　　初见王创是一个午后，他独自在病床睡觉休息。睡眼惺忪之时看见陌生人进来，男孩有些许躲闪。12岁，患有一种原因未名的怪病，他全身皮肤是密密麻麻的红色丘疹、结节，四肢尤为严重，用手触摸能够感觉到这些密布的疙瘩非常坚硬。

　　4岁前，他还是个健康的男孩，跟所有孩子一样爱玩好动，活泼开朗。用妈妈的话说，“本来好好的皮肤，开始瘙痒，挠了之后淌血，结痂，然后反反复复。”学校里的小朋友开始嫌弃他，陌生人看见他甚至吓得跑开。这样的境地，于孩子内心的伤害不言而喻。初见人时的那种“躲藏”，不知要经历多少岁月才能平复。

　　噩梦开始了。从泗洪县的乡镇诊所，到宿迁市医院，再到南京多家医院，最后到上海。辗转多地，却一直效果不佳。

　　两亩薄田，养活一家5口人。更不幸的事发生在2013年7月，王创的父亲突发心梗去世。没了丈夫，儿子患罕见病，女儿在读书，还有七十多岁的老人，陈绍芳曾在朋友圈里写到：

　　“好累，好烦，愁愁愁。小孩看了这么长的时间，也没有多大疗效。生活的重担压得我快喘不过气来了。我不知道以后的路怎么走，有时候真想永远停下脚步。”

　　她的微信名叫“等待明天”，但面对这喘息不得的生活，明天在哪里?

　　迟到了8年的确诊

　　“上海呀，我们满怀希望而来，有可能失望而归。”

　　王创的病房在新华医院皮肤科6楼住院部，房间里的三个床位用帘子隔开，他的床位靠窗。窗外，是医院门口行色匆匆的身影，车水马龙，人来人往;窗内，是相依为命的母子俩，在漫漫求医路上苦苦挣扎。

　　12岁的年纪，病龄却已长达8年。多年来辗转各地，求医问药。CT，磁共振，骨髓穿刺，5次皮肤活检，各种检查让王创看见医生护士就有些畏惧。因为疙瘩已经布满了他四肢的每一寸皮肤，看不见血管，扎针变成一件极困难的事情，一次普通的抽血，他也会大哭。

　　在此前的就诊中，医院都将他诊断为普通的“皮炎”“湿疹”“特应性皮炎”，予以外用激素药膏及抗过敏药物治疗，也服用过各种偏方和不明中药，情况无好转，且逐渐加重。他甚至也口服了很长一段时间激素，停药后复发，全身多处出现淋巴结肿大，皮疹也泛发至全身，瘙痒剧烈。

　　“我们发现他嗜酸性细胞特别高，姚志荣主任在查房时没有轻易给他上治疗，而是做了各项检查，排除各种引起嗜酸性细胞增多的原因，包括一些寄生虫病、过敏性疾病、血液系统肿瘤、遗传因素等，”王创的主治医生余霞说道：“最后通过对肿大的淋巴结进行活检，才确诊是Castleman病。这种以弥漫性的嗜酸性细胞增多性皮炎为首要表现的castleman病，据我们所知，在国内甚至国际上都是没有报道过的。”

　　也许在全世界都是第一例，却偏偏被这个可怜的家庭赶上了。

　　导致男童全身长满疙瘩的怪病，就是Castleman病。这种疾病是什么?一起来了解。

　　Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。

　　19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细胞增生为特征，常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大常十分明显，有时直径达10cm以上故又名巨大淋巴结增生。

　　CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

　　Castleman临床上分为局灶型及多中心型

　　1.局灶型

　　青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。

　　2.多中心型

　　较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

　　并发症

　　1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。

　　2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征(干燥综合征)，血栓性血小板减少性紫癜等。

（责任编辑：苏娇蓉）