47岁的张女士出门去买菜，走到半路上突然感到一阵眩晕恶心，结果在省新华医院检查时发现竟然患上了血栓性血小板减少性紫癜。这是一种罕见的疾病，大概一百万个人中会有4个人发病。
血液科主任傅丽娟告诉钱报记者，这种疾病是一种严重的弥散性血栓性微血管病，多数病人是因为缺少一种叫ADAMTS13的酶引起，一旦发病，病情进展相当迅速，死亡率达90%左右。
幸好张女士得到了及时抢救，接受了血浆置换。“血浆置换治疗就是利用正常人血浆替换出患者带有致病因子的血浆，达到快速改善症状的目的。”傅丽娟说，血浆置换血浆用量非常大，每一次都要把患者的自身血浆几乎全换一遍。
但是，浙江省的新鲜冰冻血浆资源一直非常紧张。在了解了血液科的困难后，医院医务部联系了浙江省血液中心，说明了张女士的危急情况后，血液中心紧急调拨血浆。
目前张女士仍在省新华医院接受治疗，到昨日为止，她总共进行了11次血浆置换，每次都要置换血浆2600毫升左右。
延伸阅读：血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。
之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。研究表明，TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高，分别为60%和19%。
血浆置换原理
自从引进血浆置换疗法后，原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时，即开始使用。国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/（kg/d），每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解，血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。
（责任编辑：苏娇蓉）
