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无肛男婴生命垂危 了解先天性肛门闭锁症

2015-07-29 08:22来源:99健康网

导语
婴儿一出生就得先天性肛门闭锁症,没有肛门的男婴生命垂危。那么什么是天性肛门闭锁症呢?新生婴儿先天性肛门闭锁怎么回事呢?

  孩子的出生原本是一件幸福的事情,可是一个出生不到两个月的男婴为什么会瘦成皮包骨呢?这是怎么回事呢?为什么男婴一出生就没有肛门呢?一起去了解一下。

无肛男婴生命垂危 先天性肛门闭锁症怎么治疗 什么是先天性肛门闭锁症

  出生80天的男婴先天无肛,四肢萎缩得只剩皮包骨头,排泄系统紊乱的他肚子微微隆起,身体到处是血青色,形似“外星人”,体重从出生时的5斤变成了4斤8两,生命垂危。孩子妈先天弱智,爸爸在工厂打工,每月所得2000多元是家里唯一的经济来源。

  出生89天的“无肛婴儿”郭恩泽已从最初的5斤重降成了4斤8两,四肢已萎缩得只剩皮包骨,排泄系统紊乱的他肚子微微隆起,身体到处是血青色,形状酷似“外星人”,生命近乎垂危。

  记者28日来到山西省长治市壶关县桥上乡川底村,骨瘦如柴的郭恩泽和母亲任明娥静坐在床上,从出生那天起,郭恩泽就没喝过母亲的奶。24岁的任明娥是个无法从1数到20的母亲,幼儿园上了五年都没法升入小学。孩子哭闹时,任明娥大多时间枯坐在一旁,母亲的本能反应难以在其身上体现。

  郭恩泽的家庭已是家徒四壁,27岁的父亲郭红青在两年前打工时不慎骨折,一瘸一拐的他平日里在长治一家工厂打工,每月所得的2000多元是家里唯一的经济来源。而家中的另外两名成员也是重病缠身,奶奶王雪琴患有脑出血,爷爷张东生(非郭红青生父)身患血管瘤。

  据张东生介绍,郭恩泽出生后住了5天保温箱,先后从壶关县妇幼保健院转院到长治市妇幼保健院,前后花费数万元。“我的血管瘤这个病也需要很大一笔医药费,每个月要花费数千元。目前,家里已欠下5万多元的外债。”

  在这个没有劳动能力的家里,整日负责照顾郭恩泽的是大姑张冬英。据张冬英介绍,由于孩子天生没有肛门,无法排泄,郭恩泽每天的摄食量只有两顿,每顿只有两三勺,就连奶粉钱都是用爷爷的养老金买得。一天的睡眠时间也只有7个多小时,比正常的三个月大的孩子要少13个小时之多。

  2015年5月7日,郭恩泽呱呱坠地。在他来到这个世界的12小时后,长治市妇幼保健院下达了手术知情同意书。郭恩泽患有先天性肛门闭锁症,需进行肠造瘘术,而这个手术伴随着16种并发症和危险,手术的每个环节都有可能造成幼儿死亡。在此状况下,加之家庭生活拮据,郭恩泽的家人放弃了手术。

  延伸阅读:了解先天性肛门闭锁症

  婴儿先天性肛门闭锁怎么回事呢?

  肛门闭锁是因为胚胎期肠腔的末端与皮肤上的肛门没有相连接所致。肠腔末端通过窦道在会明或泌尿生殖道与外界相通。其主要特征有患儿在肛门的正常位置处无肛门开口或有肛门痕迹,但无粪便排出。大肠末端可能经一狭窄的通道穿过皮肤而开口于肛门正常位置前面。有时肠道可能与膀胱或阴道相通,或在会阴其他部位与体外相通。肛门闭锁症状如为完全闭锁,不见胎粪,婴儿常哭,不安,腹胀,有肠梗阻症状。如仍有空隙,可流出少许胎粪。肛门部有时有一浅凹,肛门由一层膜遮盖。有的膜很薄,当婴儿哭时,膜可凸起,膜下可见胎粪。有的无肛门形象,由于外胚叶一穴肛末发育所致,如刺激肛门部,可见括约肌收缩,显示肛门部位。

  临床表现与诊断:

  一、生后24小时无胎粪排除或仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出,正常肛门位置无肛门开口。患儿早期即有恶心、呕吐,呕吐物初含单只,以后为粪便样物。2-3日后腹部彭楼,可见腹壁肠蠕动,出现低位肠梗阻症状。

  二、检查病人的肛门会阴处可看出没有肛门开囗或者有小于正常的开囗位于会阴、阴道或前庭。没有廔管和体外相通的病人则会有较明显肠阻塞的现象。部份没有瘘管的病人需于出生后24小时照“倒立姿势”的腹部X光片。如见充气之直肠盲端位于耻骨尾骨连线(相当于耻骨直肠肌之位置)之远端,属于低位型肛门闭锁症。如充气之直肠盲端位于耻骨尾骨连线之近端则为高位型肛门闭锁。

  三、以逆行性膀胱尿道造影术或以显影剂注入直肠盲端,可以检查是否有瘘管和泌尿系统相通。此外,如于尿液中或于阴道中发现有胎便亦表示有瘘管存在。

  治疗:

  治疗之要点在于重建正常的肛门开口,并保存其大便自制力。

  一、低位型肛门闭锁症合并有异常之开口于会阴、前庭者,如开口狭窄,于出生后可予先扩张,能正常排泄的,可等数个月后再行肛门成形术。

  二、低位型肛门闭锁症无开囗于体外,且盲端距正常肛门位置在两公分以内者,急症行肛门成形术。

  三、高位型或低位型但盲端距正常开囗在两公分以上者,则先行一期降结肠造瘘术解除排便问题,择期行二期肛门成形术、三期关瘘术。

  并发症:

  术后可能会出现肛门失禁、肛门狭、瘘管复发、粘膜脱垂、便秘

  预后:

  低位肛门闭锁症的患儿手术后都能良好的控制排便,高位型的患儿,由于耻骨直肠肌本身发育较差,术后排便功能障碍的几率相对较高。术后可采取有针对的排便训练,有心理障碍的必要时行心理咨询和治疗。

(责任编辑:陈加勇)

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