祖孙4代8人得脆骨病 双腿骨折用手爬行

　　祖孙4代8人得脆骨病，连打水的时候还要用牙齿帮忙，最小的女儿马春艳希望自己能有一对隐形的翅膀，给她希望……

　　“瓷娃娃”，名字很好听，本质却很残酷它是脆骨症的别名。在弥勒县竹园镇的一个小村，曾经采访过多例脆骨症的记者也被惊呆了：一般是一个家族中一两人患病，而这个小村里的马正权一家，祖孙4代中却有8人患病……

　　女儿：马春艳(18岁) 她希望能有一对隐形翅膀

　　18岁的马春艳面对记者，唱起了她最喜欢的一首歌《隐形的翅膀》。“每一次，都在徘徊孤单中坚强;每一次，就算很受伤也不闪泪光;我知道，我一直有双隐形的翅膀;带我飞，飞过绝望……带我飞，给我希望……”

　　为什么会喜欢这首歌?她回答：从记事起，父亲马正权就一直是爬着走路。6岁读书时，自己背着书包到邻村的龙潭村委会小学去读书，有一天突然摔了一跤后就爬不起来了。被妈妈送到卫生所检查，发现股骨已经骨折。经过治疗，摔伤的腿慢慢好了，但当她再次背起书包去上学，没多久，又一次摔倒了。一次、两次、三次……她也不知自己摔伤了多少次。家里没有钱到医院，父母就挖些草药来给她敷上。她现在走路只能借助拐杖。

　　靠妈妈背，马春艳读完了小学。等她上竹园镇读初中时，妈妈不得不在学校旁租了间房子，早晚接送她上学。初二时，为了一家人的生活，妈妈只得外出打工，马春艳就此辍学在家。

　　这让她伤心不已，小学毕业时她的成绩是全校第一，但却连去领奖金都没有办法。为了补贴家用，辍学在家的马春艳每天上午看书，下午就绣十字绣，希望能靠自己的手艺挣回一点钱以治病、复学。

　　父亲：马正权(46岁) 用牙齿拎水到厨房

　　比起至少还能用双脚走了几年路的女儿，今年46岁的马正权没那么幸运。两手掌上一层厚厚老茧的他，门牙也早脱落了，他已经在地上爬了40多年。他的右腿因为骨折的次数太多，骨头已经无法接上，只要轻轻一翻，就能把整个脚掌翻转过来。

　　马正权说：“家人和自己一生受过的苦，每次讲起来都是一把眼泪。”

　　村里没有自来水前，吃水就靠打井水。虽然院子里就有水井，井水也不深，但他每次打水都很费力：趴在井边，用双手把水桶拖上来，再用牙齿咬着一只桶把，双手爬着把水送进厨房里。4颗门牙就是这样才早早掉了的。

　　但即使是这样，一家人仍然坚强地生活着：送女儿上学，挣钱养家。马正权想着：等攒了钱后，带着女儿到昆明看病。看看这给全家带来灾难的脆骨病，究竟能不能有专家医得好。

　　家族：一家8人患病 最绝望的是传给了下一代

　　排行老五的马正权并不是芭蕉村兄妹6人中惟一患脆骨病的人。三哥马正顺从小双目失明，右腿以前骨折过，走路总是腿发软，不能走远路，每天只能在家附近活动。更不幸的是，儿子马国富也患了脆骨病，家里的生活全靠妻子和女儿。

　　老四马正富也是在8岁到12岁的时候经常骨折，手也是多次骨折变得弯曲，如今身高还不到一米。

　　马正权记得，早已去世的大姐患的也是脆骨病。兄妹6人中，虽然老六马正福没有骨折过，但也是无法正常走路，只能在家里扫扫地，做做饭，再扶着墙去喂喂牛。

　　让全家人几乎绝望的是，这个脆骨病还传给了下一代人。

　　大姐的女儿马丽芬及外孙女马萍也患了脆骨病。马正顺的儿子也患了脆骨病。

　　村中的老人说，马正权的爷爷有没有脆骨病不太清楚，但马正权的父亲肯定是脆骨病，因为他生前个子不高，走路时有些跛脚。

　　记者手记

　　四代连发脆骨病很罕见

　　10月25日下午，晚报记者与中央电视台第12套《社会与法》频道的两名记者一同前往芭蕉村采访。

　　其中一名记者周静说，她在国内曾采访过“瓷娃娃”的病例，一般是一个家族中一两人患病，但像弥勒祖孙4代中8人患病的，还是第一次遇见，也非常罕见。

　　眼看马正权靠爬着外出，以剥牛皮赚钱养家，在场的人们都感动了。

　　晚报记者也发现，这两年人们给予了马正权一家更多的关注，而他们的生活也因此有了一些变化。

　　马正权家原来退色破旧的三间两屋土木结构房屋已被漆成橙红色，门口两边贴上了带图画的瓷砖，原土石地板换成了平滑的水泥地……这是今年7月，昆明一位不愿透露姓名的好心人，花了两万元请人装修的。

　　此前，马家已被列入了贫困户中，办理了低保补助，平均每人每月可以领到82元。

　　今年6月14日，北京“瓷娃娃”关怀协会联系了天津一家医院，为马春艳进行了手术治疗，而昆明一家药店则承诺解决马春艳的往返机票，更有人好心将马春艳送到昆明机场。

　　而每次帮助，马春艳都详细记录着。

　　手术后正在康复中的马春艳说：下一步计划到昆明读中专，为自己插上知识的翅膀。

　　马春艳可以有翅膀，那她的父亲、叔伯、堂弟堂妹呢?

　　新闻助读

　　脆骨症又叫成骨不全，民间俗称“瓷娃娃”。是由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。可分为先天型及迟发型两种。

　　大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。成骨不全的临床表现差异很大，重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡，轻者至学龄期才有症状，并可存活至高龄。

（责任编辑：徐晨）